Langerhans cel histiocytose

Inleiding tot celhistiocytose van Langerhans Langerhans-celhistiocytose (LCH), voorheen bekend als histiocytose, is een groep onverklaarbare proliferatieve aandoeningen van weefselcellen. Traditie is onderverdeeld in drie klinische typen, namelijk het syndroom van Leter (ziekte van Litterer-Siwe, aangeduid als LS-ziekte), Han-Xue-Ke-syndroom (ziekte van Hand-Schuller-Christian, aangeduid als HSC-ziekte) en bothobby Zure granuloma (eosinfiele granulomaofbone, EGB), de oorzaak is onbekend, in recente jaren is gebleken dat studies in vivo geassocieerd zijn met immuunreguleringsstoornissen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Langerhans celhistiocytose

De etiologie is nog steeds onduidelijk. Hoewel de genetische kenmerken ervan nog steeds onduidelijk zijn, heeft het een bepaald familiaal karakter. De incidentie onder broers en zussen is veel hoger dan die van gewone kinderen. Het wordt ook beschouwd als een tumor.

Langerhans preventie van celhistiocytose

Bij patiënten met systemische Langerhans moet celhistiocytose, chronische handicap, zoals cosmetische of functionele orthopedische en cutane laesies en neurotoxiciteit, en stemmingswisselingen die kunnen worden veroorzaakt door ziekte en behandeling worden gemonitord. .

Langerhans complicaties van celhistiocytose complicatie

Chronische otitis media en otitis externa: veroorzaakt door betrokkenheid van de humusmastoïde en rotsachtige delen.

Een knobbeltje in het ooglid kan een bolling veroorzaken en de oogzenuw of de oogspier wordt geschonden, wat resulteert in een verminderd gezichtsvermogen of strabismus.

De meest voorkomende plaatsen van botinvasie zijn platte botten (zoals schedel, ribben, bekken en schouderblad). Lange botten en lumbale wervels, de humerus wordt minder aangetast. De laesies op het lange bot lijken op Ew-ing sarcoom, osteosarcoom en osteomyelitis. Hoofd, knie, voet of cervicale wervels zijn zeldzaam.Ouders zeggen vaak dat het kind voortijdige kinderziektes heeft, wat eigenlijk te wijten is aan gingivale recessie en onvolwassen dentine-blootstelling.

Gastro-intestinale symptomen, diabetes insipidus en vergrote schildklier.

Langerhans celhistiocytose symptomen vaak voorkomende symptomen hepatosplenomegalie papels leverfunctie afwijkingen dysfagie ascites urinaire diarree diarree weke delen zwelling intracraniale druk verhoogde leverfibrose

Het begin van deze ziekte is anders, de symptomen zijn divers, LCH, huid, enkele of meervoudige botschade, met of zonder diabetes insipidus is beperkt; lever, milt, long, hematopoëtisch systeem en andere orgaanschade, of Patiënten met bot- en huidletsels zijn uitgebreid, in dit geval hebben patiënten meerdere systemen en zijn meerdere organen uitgebreid LCH.

De aansteker is een geïsoleerde pijnloze botlaesie en de ernstige is uitgebreide orgaaninfiltratie met koorts en gewichtsverlies.

(1) Huidletsels van de uitslag zijn vaak de primaire symptomen van de diagnose. De uitslag is een verscheidenheid aan acute zuigelingen met initiële uitslag. De uitslag wordt voornamelijk verdeeld in de romp en hoofdhuid en het oor begint een maculopapulaire uitslag te zijn, die snel sijpelt (vergelijkbaar met eczeem). Kan seborrheic dermatitis zijn), kan worden geassocieerd met bloeden en vervolgens littekens, glad en uiteindelijk achtergelaten met pigmentatie leukoplakia, leukoplakia is niet gemakkelijk lang te verdrijven, uitslag kan tegelijkertijd of een partij retraites bestaan, en vaak in het geval van uitslag Er is koorts, chronische uitslag kan over het hele lichaam worden verspreid, aanvankelijk paleomenopauzale gepigmenteerde papels of sputumknobbeltjes, wanneer de depressie de centrale depressie ondergaat, zijn sommige donkerbruin, zeer vergelijkbaar met schurft en uiteindelijk lokaal dunner Iets concaaf, licht glanzend of een beetje afschilfering, de uitslag kan optreden op hetzelfde moment als andere schade aan de buis, of als de enige aangetaste manifestatie, gebruikelijk bij mannelijke zuigelingen jonger dan 1 jaar oud.

(2) botlaesies botlaesies komen bijna voor bij alle LCH-patiënten, enkele botlaesies meer botlaesies, voornamelijk gemanifesteerd als osteolytische laesies, de meest voorkomende schedelziekte, bot van de onderste ledematen, ribben, bekken en wervelkolom De kaakletsels komen ook vrij vaak voor. Op de röntgenfilms zijn de botten onregelmatig vervormd. De schedelbeschadiging verandert van de wormachtige laesie naar het enorme defect of de beitelachtige verandering. De vorm is onregelmatig en rond of ovaal. Vormdefect, marginale gekartelde, wazige rand van initiële of progressieve laesies en gemeenschappelijke intracraniële druk, botbreuk of verkeerswaterhoofd, kunnen worden geassocieerd met hoofdpijn, maar tijdens de herstelperiode is het bot geleidelijk helder en verschijnt Verharde zone, ongelijke botdichtheid, botdefect geleidelijk kleiner en uiteindelijk volledig gerepareerd zonder sporen achter te laten, röntgenstralen van andere platte botten: zichtbare ribzwelling, verdikking, botverdunning of cystische veranderingen, en vervolgens botabsorptie Atrofie, dunner worden, wervelvernietiging kunnen platte wervels worden, maar de tussenwervelruimte is niet smal, zelden hoekige misvorming, wervelboogvernietiging is vatbaar voor compressie van de wervelkolom, enkelen hebben paravertebrale weke delen zwelling, kaakletsels kunnen zijn Nu is de mandibulaire alveolaire type en de vorm van twee soorten.

(3) Lymfeknoop LCH-lymfeklierlaesies kunnen worden uitgedrukt in drie vormen, 1 eenvoudige lymfeklierlaesies, bekend als lymfeklier primaire eosinofiele granuloma; 2 is een bijkomende laesie van gelokaliseerde of focale LCH, vaak betrokken Osteolytische schade of huidletsels; 3 als onderdeel van systemische diffuse LCH, waarbij vaak de geïsoleerde lymfeklieren in de nek of lies betrokken zijn, de meeste patiënten hebben geen koorts, een paar alleen gezwollen lymfeklieren, eenvoudige betrokkenheid van de lymfeklieren, prognose is goed.

(4) De ontsteking van het buitenoor van het oor en mastoïde LCH is vaak het gevolg van proliferatie en infiltratie van Langerhans-cellen in het zachte weefsel van de gehoorgang of botweefsel. Soms is het moeilijk om het te onderscheiden van diffuse bacteriële oorontsteking. De belangrijkste symptomen zijn empyeem in de externe gehoorgang. Zwelling achter het oor en geleidende doofheid, CT-onderzoek kan zowel bot- als weke delenlaesies aantonen, mastoïde laesies kunnen mastoiditis, chronische otitis, cholesteatoma-vorming en gehoorverlies zijn.

(5) In normaal beenmerg is er in het algemeen geen LC in het beenmerg en zelfs LCH die meerdere plaatsen binnendringt, is ook moeilijk te zien LC in het beenmerg. Zodra de LC het beenmerg binnendringt, kan de patiënt bloedarmoede, leukopenie en trombocytopenie hebben, maar de mate van abnormale beenmergfunctie. Het is niet evenredig met de hoeveelheid LC-infiltratie in het beenmerg LC alleen in het beenmerg is niet voldoende als basis voor de diagnose van LCH.

(6) De thymus thymus is een van de organen waar LCH vaak bij betrokken is.

(7) Longlonglesies kunnen onderdeel zijn van systemische laesies, of kunnen alleen bestaan, de zogenaamde primaire long LCH, longlaesies kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar komen vaker voor bij zuigelingen in de kindertijd, de prestaties zijn niet zwaar Zoals ademhalingsmoeilijkheden, hypoxie en veranderingen in de longcompliantie, ernstige gevallen kunnen pneumothorax, subcutaan emfyseem, vatbaar voor ademhalingsfalen en overlijden lijken, longfunctietests vertonen vaak beperkende schade.

(8) Diffuus leversysteem dringt vaak de lever binnen en de aangetaste delen van de lever bevinden zich meestal in de leverdriehoek.De mate van betrokkenheid kan variëren van milde galblaasafzetting tot ernstige hilarische infiltratie, hepatocytenletsel en betrokkenheid van de galwegen en leverprestaties. Abnormale functie, geelzucht, hypoproteïnemie, ascites en verlengde protrombinetijd en kunnen zich dus ontwikkelen tot scleroserende cholangitis, leverfibrose en leverfalen.

(9) milde diffuse LCH heeft vaak zwelling van de milt en elleboog, vergezeld van perifeer bloed, een of meer bloedcelreductie, wat te wijten kan zijn aan de uitbreiding van het miltvolume, waardoor blokkering van bloedplaatjes en granulocyten zonder schade wordt veroorzaakt, verhoogd door yin De stagnatie van bloedcellen en perifere bloedcellen kan nog steeds een dynamisch evenwicht bereiken, dus bloedsymptomen komen niet vaak voor.

(10) Gastro-intestinale laesies komen vaak voor bij systemische diffuse LCH. Symptomen zijn meer gerelateerd aan de plaats van invasie. De meest voorkomende darmen in de dunne darm en ileum zijn braken, diarree en malabsorptie, die bij kinderen lange tijd stagnatie kunnen veroorzaken.

(11) LCH van het centrale zenuwstelsel met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is niet ongewoon, de meest voorkomende plaats van betrokkenheid is de thalamus-hypofyse posterieure kwab, diffuus LCH kan aanzienlijke hersenletsels hebben, de meeste patiënten met neurologische symptomen verschijnen in andere delen van LCH Na een paar jaar zijn er veel voorkomende ataxie, dysartrie, nystagmus, hyperreflexie, rotatiedyskinesie, slikproblemen, wazig zien, enz. Diabetes insipidus veroorzaakt door thalamus en / of hypofyse granulomatose kan voorafgaan Hersensymptomen of gelijktijdig met of na hersensymptomen kunnen ook de enige manifestatie van het CZS zijn.

(12) De ziekte van Letterer-Siwe is de ernstigste vorm van Langerhans-celhistiocytose, goed voor ongeveer 1%. Een typisch geval is een baby van minder dan 2 jaar oud, met een schilferige seborrheic eczeemachtige uitslag, soms Paarsachtige uitslag presenteren, de hoofdhuid, oorschelp, buik en rimpels van de nek en het gezicht binnendringen. Huidbeschadiging kan een toegangspoort worden tot microbiële invasie, leidend tot sepsis. Vaak oorpus, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie. Ernstig Leverfunctiestoornis met hypoproteïnemie en verminderde synthese van stollingsfactoren, anorexia, prikkelbaarheid, gewichtsverlies en duidelijke ademhalingssymptomen (zoals hoesten, kortademigheid, pneumothorax), ernstige bloedarmoede en soms neutrofielen Celreductie Trombocytopenie is vaak een voorloper van de dood.Vanwege deze manifestaties worden jonge patiënten vaak verkeerd gediagnosticeerd of gemist.

Langerhans celhistiocytoseonderzoek

(1) Het bloedachtige systeem van diffuse LCH heeft vaak matige tot ernstige bloedarmoede, reticulocyten en witte bloedcellen kunnen enigszins worden verhoogd, bloedplaatjes worden verminderd en in enkele gevallen kunnen witte bloedcellen worden verminderd.

(2) Beenmergonderzoek De meeste patiënten met LCH hebben normale beenmerghyperplasie, enkele kunnen actieve of verminderde hyperplasie zijn en enkele LCH hebben beenmerginvasie, die bloedarmoede en trombocytopenie vertoont, dus deze test wordt alleen uitgevoerd als abnormaal perifeer bloed wordt gevonden.

(3) ESR kan in sommige gevallen van ESR worden gezien.

(4) Sommige gevallen van lever- en nierfunctie hebben een abnormale leverfunctie en suggereren een slechte prognose, waaronder SGOT, SGPT, alkalische fosfatase en bilirubine, plasma-eiwitdaling, protrombinetijdverlenging, fibrinogeengehalte en gedeeltelijke stolling De productie van levende enzymtesten is verminderd, de nierfunctie omvat osmotische druk van urine en mensen met diabetes insipidus moeten het soortelijk gewicht van de urine meten en een waterrestrictietest doen.

(5) Röntgenonderzoek Röntgenonderzoek van de longen is meestal netachtig of reticulaire schaduw, de randen van de deeltjes zijn wazig, niet gerangschikt volgens de tracheale takken, en sommige longvelden zijn matglas, maar de longtransmissie neemt in de meeste gevallen toe. Vaak klein cystisch emfyseem, ernstige longaders, kan worden geassocieerd met interstitiële emfyseem, mediastinaal emfyseem, subcutaan emfyseem of pneumothorax, veel patiënten kunnen worden geassocieerd met pneumonie, op dit moment is het waarschijnlijker dat cystische veranderingen optreden, pneumonie is verdwenen Nadat de cystische verandering kan verdwijnen, maar de korrelverandering duidelijker is, kan de chronische ziekte longfibrose optreden, veranderingen in botröntgenfoto's zie hierboven.

(6) Bloedgasanalyse Als er duidelijke hypoxemie is, duidt dit op een verminderde longfunctie.

(7) Longfunctietest Patiënten met ernstige longziekte kunnen verschillende mate van longdisfunctie hebben, wat kan wijzen op een slechte prognose.

(8) Immunologisch onderzoek Gezien het feit dat dit syndroom vaak gepaard gaat met immuunregulatiestoornissen, zoals het abnormale aantal subsets van T-lymfocyten en de verhouding van T-geassisteerde tot T-suppressorcellen, moet de geconditioneerde eenheid fenotypische analyse van T-subgroepen uitvoeren. , lymfatische transformatietest en kwantificering van serumimmunoglobuline.

(9) Degenen met nieuwe uitslag moeten worden uitslag. Als ze huidbiopsie kunnen doen op de uitslag, is het betrouwbaarder. Als er een gezwollen lymfeklier is, kan lymfeklierbiopsie worden uitgevoerd. Als er botvernietiging is, kan deze gezwollen zijn. Bovendien wordt tegelijkertijd het schraapmateriaal naar de pathologie gestuurd, of wordt een dikke naald gebruikt voor punctie-drainage op de botvernietigingsplaats en wordt het uitstrijkje voor onderzoek gestuurd.

(10) Immunohistochemische kleuring Zoals hierboven vermeld, bleken Langerhans-cellen de afgelopen jaren een immunofenotype van CDla te hebben, en anti-CDla monoklonaal antilichaam is specifiek positief voor immunohistochemische kleuring, en de volgende vier enzymen kunnen ook aanwezig zijn. Positieve reacties, namelijk S-100 neuroproteïne, -D-mannosidase, ATPase en pinda-agglutinine.

Diagnose en differentiatie van Langerhans-celhistiocytose

diagnose

De diagnosemethode is gebaseerd op klinische, röntgen- en pathologische onderzoeksresultaten, dat wil zeggen dat het pathologische onderzoek van de laesies in de haarfollikel kan worden bevestigd door weefselinfiltratie, de sleutel tot de diagnose van deze ziekte is het pathologische onderzoek van de Langerhans celweefselinfiltratie, Daarom moet biopsie zoveel mogelijk worden gedaan.

Differentiële diagnose

1. Seborrheic dermatitis: de laesies van Langerhans celhyperplasie verschijnen soms als seborrheic dermatitis, maar seborrheic dermatitis in de kindertijd heeft geen systemische symptomen en hepatosplenomegalie.

2. Gele tumor: hyperplasie van Langerhans-cellen met gele tumoren moet worden onderscheiden van andere ziekten die schade aan de gele tumor kunnen veroorzaken, de laatste kan hyperlipoproteïnemie en andere onderliggende ziekten hebben, over het algemeen geen duidelijke systemische symptomen en botten Verlies, indien nodig, moet beenmerg, histopathologie en andere tests doen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.