유전성 과당 편협

상 염색체 열성 유전으로 인한 과당 대사 경로에 3 가지 종류의 장애가 있습니다. 1. 과당 키나아제 결핍 (또는 특발성 과당, 필수 과당 뇨증)은 간에서 과당 키나제의 부족으로 인해 과당이 인산염을 수행 할 수 없게합니다. 간에서 더 이상 대사 될 수 없으므로 과당 섭취 후 소변에서 배설 된 후 환자의 혈액에서 과당 농도가 크게 증가합니다.이 질환은 임상 증상이 분명하지 않습니다. 진단의 중요성은 당뇨병의 오 진단을 예방하고 치료를 추가하는 것입니다. 2. 유전성 과당 편협은 fruetaldolase (과당, 6-diphosphatealdolase) 결핍으로 인해 발생합니다. 3. 과당 대사 경로에서 촉매 효소 인 과당 -1,6- 비스 포스파타제 결핍이지만, 이는 과당 대사 결함에 관례 적으로 요약되어 있습니다.

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