선천적 요인 X 결핍

선천적 요인 X 결핍 :이 질환은 드물고 상 염색체 열성 유전이며, 환자의 부모는 종종 가까운 친척과 결혼하여 남녀가 병에 걸릴 수 있습니다. 인자 X는 내부 및 외부 응고 시스템의 기능과 관련 될 수 있고 인자 Ⅶ 결핍의 유사한 증상을 가질 수 있으므로, 출혈 정도는 인자 X의 농도와 관련이 있습니다. 동형 접합 유형은 일반적으로 출혈 증상을 가지며, 이형 접합 유형에서 인자 X의 농도는 출혈 경향없이 약 20 % 내지 50 %이다. 실험실 시험에서, 프로트롬빈 시간 (PT), 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT) 및 뱀 독 시간은 모두 연장되었으며, 후자는 인자 Ⅶ 결핍과 구별 될 수있다. 인자 X 보충이 주요 치료이며, 저장된 혈장, PPSB 또는 인자 X의 농축 제제가 사용될 수있다. 체중 kg 당 10 내지 15 ml의 혈장의 주입. 인자 X의 유효 지혈 농도는 약 5 % 내지 10 %이다. 심한 출혈의 지혈 농도는 약 15 % ~ 20 %입니다.

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