소아 백혈구 부착 분자 결핍 타입 Ⅱ

백혈구 부착 분자 결핍 유형 II (LADⅡ)는 드문 일차 면역 결핍 질환이며, 지금까지 2 건만이보고되었다. LADⅡ는 푸 코스 대사의 이상으로, 백혈구 표면 셀렉틴 리간드 푸코 실화 항원 SLeX의 결함을 유발하고, 백혈구의 비정상적인 롤링 기능을 유발하여 혈관 내피 세포에 대한 접착력에 영향을 미치고 혈관벽을 염증 부위로 침투시킬 수 없다.

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