혈관 혈우병

VonWillebrand 증후군 (VWD)으로도 알려진 혈관 혈우병. 이 질환을 앓고있는 환자의 VonWillebrand factor (VWF)는 분자 구조가 비정상적입니다. 일반적인 경우의 성능은 다음과 같습니다. ① 출혈 시간 연장. ② 혈소판은 유리 비드에 대한 접착력이 감소하고 약화 된 또는 비 응집 된리스 토마 이신 응집 기능을 갖는다. ③ 플라즈마 인자 有关 관련 항원 (ⅧR : Ag)과 응고 활동 (Ⅷ : C)이 감소하거나 VWF 활동 (ⅧR : VWF)이 감소했습니다. VWD는 남성과 여성 모두에게 영향을 줄 수있는보다 일반적인 유전성 출혈성 질환으로 대부분의 환자는 상 염색체 우성이고 일부는 상 염색체 열성이며, 염색체 12에 위치합니다.

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