소아 글리코겐 저장 질환 유형 Ⅵ

글리코겐 저장 질환 GS (GSD-Ⅵ)은 간 포스 포 릴라 제 결핍에 의해 발생하며 주로 간 질환에 의해 발생하며 상대적으로 드물다. 소아의 대부분은 유아기에 간 비대증과 생장 지연을 보였으며, 저혈당, 고지혈증 및 케톤 체형 상승은 모두 경미했으며, 심장과 골격근 침범의 증상은 없었으며, 나이가 들어감에 따라 간 비대와 생장 지연이 점차적으로 증가했습니다. 사춘기 동안 향상되고 종종 사라집니다. 대부분의 어린이는 저혈당을 예방하기 위해 치료가 필요하지 않습니다. 소량의 식사를하거나 탄수화물 다이어트를 할 수 있습니다.

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