진행성 척추 이형성증

진행성 이형 성성 이형성증 (PDD)은 또한 증식 성 골막염, 대칭성 경화성 골 이영양증, 엥겔 만병 또는 카무 라티-엔겔 만병으로도 불린다. 이 질병은 Camurati (1922)와 Engelmann (1927)에 의해보고되었으며 상 염색체 우성 유전성 골 질환으로 명명되었습니다. 이 병은 전신 대칭 골 이형성증을 특징으로하며, 이는 긴 튜브의 내부 및 외부 골막의 비정상적인 증식으로 피질이 두꺼워지고, 골격이 두꺼워지고 골 수강이 좁아집니다. 지역. epiphysis는 일반적으로 정상이지만 영향을받을 수 있으므로 일부 사람들은 PDD를 점진적인 diaphyseal 및 epiphyseal dysplasia라고 주장합니다. 긴 뼈 침범은 환자에게 운동 장애 및 뼈 통증을 유발할 수 있습니다. 두개골의 경화증은 청력 손실, 냄새 손실 또는 손실을 유발할 수 있습니다.

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