소아 혈관 혈우병

혈관 혈우병 (von Willebrand disease, vWD)은 지혈 기능에 결함이있는 복잡한 출혈 장애입니다. 이 질병은 1926 년 Erik von Willebrand에 의해 처음보고되었으며 혈소판 기능 장애 또는 혈관 이상으로 인한 것으로 생각되었습니다. 소아 환자는 종종 가족 상속으로 인해 발생하는데, 이는 남성과 여성 모두에게 영향을 줄 수있는 더 일반적인 유형의 유전성 출혈 장애입니다. vWF (von Willebrand Factor)의 질 또는 양의 이상이 vⅦD를 유발하여 인자 Ⅶ 응고제 활성 (Ⅷ : C)을 감소 시킨다는 것이 명백하다. 임상 적으로, 피부 및 점막은 다양한 정도의 출혈 경향을 가지며, 혈소판 부착 성이 감소되며, 출혈 시간이 연장됩니다. 획득 된 혈관 혈우병은 다양한 질병에 기초하여 발생할 수 있으며, 소수의 환자에게는 근본적인 질병이 없을 수 있습니다. 아이들에게는 드물게.

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