신경 소뇌 지질 증

뉴런 세 로이드 리포 푸 신증 (NCL)은 어린이 그룹에서 가장 흔한 유전 적 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 대부분의 환자는 유년기 질병을 앓지 만 때때로 성인에서도 발생합니다. 임상 적 특징으로는 진행성 치매, 난치성 발작 및 시력 상실이 있습니다. 병리학 적으로, 황색자가 형광 특성을 갖는 리포 크롬은 신경 세포 및 다른 세포에 침착되어, 주로 뇌 피질 및 망막에서 신경 세포의 손실을 초래한다. Ultrastructural 조사에 따르면 lipopigments는 다른 임상 하위 유형의 과립, 선형 및 지문 유사 물질로 구성되어 있습니다. 중추 신경계에 신경 세포가 존재하는 것 외에도, 이러한 침착 물은 피부 생검 및 혈액 림프구의 초 구조 검사에서 발견 될 수 있습니다.

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