점막 다당류 증 Ⅰ 형

뮤코 폴리 사카 리도 아제 (MPS)는 리소좀 이상으로 인한 유전성 뮤코 폴리 사카 라이드 대사 장애 그룹으로, 효소 활성 결핍으로 인한 글루코사민 축적의 불완전한 분해로 인한 선천성 류머티즘입니다. 그것의 일반적인 임상 특징은 다양한 정도의 epiphyseal 변화, 정신 지체, 내장 관여 및 각막 혼탁도입니다. 생화학 적 특성은 산성 점액 다당류 이화 작용 결함으로 인해 세포에 점액 다당류의 과도한 축적 및 과도한 소변 점액 다당류가 배설됩니다.

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