소아 순수 적혈구 재생 불량성 빈혈

순수한 적혈구 무형성증 (PRCA)에는 적혈구 시스템의 발달 장애 만 있으며 백혈구와 혈소판에는 변화가 없습니다. 방향성 줄기 세포와 초기 미성숙 적혈구 단계에서 골수의 미성숙 적혈구가 다른 미성숙 적혈구는 크게 감소하지만 과립구 시스템과 거핵 세포는 정상적으로 발달하며 적혈구의 수명은 정상보다 약간 짧습니다. 빈혈은 양성으로 색소 침착되며 망상 적혈구는 감소되거나 없습니다. 소아 질환은 성인보다 흔하며 질병 유형과 예후는 성인과 다릅니다. 1936 년 Jaseph는 처음으로 선천적이거나 유전적인 것으로 여겨지는 어린이의 순수한 홍역 성 장애를보고했으며, 1938 년 Diamond와 Blackfan은이 질병을 독립적 인 질병으로 묘사하여 Diamond-Blackfan 빈혈이라고도 불렀습니다.

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