만성 진행성 chorea

헌팅턴병 (HD)은 비자발적 운동, 정신 장애 및 진행성 치매를 특징으로하는 우세한 유전 적 신경 퇴행성 질환이다. 그것은 유전자 동적 돌연변이 질환 또는 폴리 글루타민 반복 질환의 범주에 속합니다. 임상 증상이 두드러지는 헌팅턴병으로 인해 그랜드 댄스 질환, 헌팅턴 질환, 만성 진행성 댄스 질환 또는 유전 적 댄스 질환으로 명명되었습니다. 이 질병은 1872 년 미국의 의사 헌팅턴 (Huntington)에 의해 처음 설명되었다. 알츠하이머는 1911 년에 병리학 적 변화를 관찰했다. 1993 년에 병원성 유전자는 4 번째 오토 좀 쌍의 짧은 팔의 63 번 위치에 위치하는 것으로 결정되었다. 헌팅 틴이라는 단백질. 병리학 적 변화는 선조체와 대뇌 피질의 신경 세포 상실을 특징으로하며 최근 유비퀴틴 양성 뉴런의 핵에서 핵 내포 및 영양 영양 신경 돌기가 대뇌 피질에서 발견되었다.

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