근시 소뇌 조정 장애

Myoclonic cerebellar coordination disorder (dyssynergia cerebellaris myoclonica)는 Ramsay Hunt (1921)에 의해 처음 설명되었으므로 Ramsay Hunt syndrome (RHS)이라고도합니다. 그러나, 향후 RHS에 의해보고 된 많은 사례의 임상, 병리학 및 병인학은 매우 일치하지 않습니다. 이 질환은 상 염색체 열성 유전이며, 척수 소뇌 유전성 실조에서 유전자 전염의 형태에 따라 분류됩니다. Marseille Collaboration Group (1990)은이 이름을 채택해서는 안되며 환자의 임상 증상에 대한 이전 보고서를 기반으로 두 가지 범주로 나뉩니다. 1. 간질이있는 근시로 나타나는 진행성 근시 간질 (PME) 성 경련, 진행성 악화, 특히 운동 실조 및 치매. 2. 진행성 근시 운동 실조증 (PMA)은 균주, 진행성 소뇌 운동 실조증, 간헐적 또는 발작 및인지 장애가있는 임상 증후군 그룹입니다. 그러나이 두 가지 유형의 증후군 사이의 임상 증상은 여전히 ​​부분적으로 겹치는 것으로 나타났습니다.

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