소아의 알파-탈라 세 미아

소아의 알파 지중해 빈혈은 일종의 지중해 빈혈에 속하는 α- 글로빈 유전자의 결실 또는 기능적 결함 (점 돌연변이)으로 인한 α- 글로빈 사슬 합성 장애로 인한 용혈성 빈혈의 그룹입니다. 지중해 빈혈은 "글로빈 생성 장애 빈혈"으로도 알려져 있으며, 이는 하나 이상의 글로빈 펩티드 사슬의 합성이 차단되거나 완전히 억제되어 Hb 성분의 비정상적인 조성을 초래하고 만성 용혈성 빈혈을 유발함으로써 야기된다. 글로빈 합성의 상응하는 억제를 유발하는 상이한 유형의 글로빈 유전자 결실 또는 결함에 따르면, 지중해 빈혈은 알파-지중해 빈혈; 베타-지중해 빈혈증, 델타-지중해 빈혈증, 감마-지중해 빈혈증 및 희귀 베타-탈라 세 미아; 이전 두 유형이 일반적이었습니다. 모두 상 염색체 불완전한 지배적 상속에 속한다.

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