소아 글리코겐 저장 질병 유형 Ⅰ

글리코겐 저장 질병 유형 Ⅰ은 VonGeirk 질병, 포도당 -6- 포스파타제 결핍, 점막 다당류 증 타입 Ⅰ 및 지방 다구 균성 다당류 증 타입 Ⅰ이라고도합니다. 점액 다당류 환자는 뼈, 연골 및 기타 조직 또는 기관에 과도한 점액 다당류가 저장되어 있으며 이러한 조직 또는 기관의 정상적인 발달에 영향을 미치며 과도한 점액 다당류는 소변에서 배설됩니다. 이 질병은 1968 년 Spmnger에 의해 처음 설명되었습니다. 영아와 어린 아이들에게 더 흔하며, 나이가 많은 아이들에게도 나타납니다.

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