점막 다당류 증

프로테오글리칸 분해 효소의 선천적 결함으로 인한 프로테오글리칸 이화 장애는 다양한 유형의 점막-리사 카리 도스의 생성을 초래할 것이다. 과도한 올리고당 축적 및 배설이 특징입니다. 모든 유형의 점막 다당류 증은 유사한 대사 기반을 갖지만 유전자 유형과 임상 증상은 다릅니다.

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