올리브 폰틴 소뇌 위축

Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)는 주요 임상 증상으로 소뇌 운동 실조증과 뇌간 손상이있는 중추 신경계의 만성 퇴행성 질환입니다. 1891 년에 Menzel은 처음으로 파킨슨 증후군의 임상 증상, 자율 장애 및 피라미드 관 손상을 가진 2 명의 환자를보고했으며, 이는 다중 시스템 위축 (MSA)의 임상 적 및 병리학 적 변화와 일치합니다. 1900 년에 Dejerine과 Thomas는이 임상 증상이있는 환자를 OPCA로 지명했습니다. 이후의 신경 학적 및 병리학 적 연구는 많은 OPCA 환자가 가족 성 유전 경향을 가지고 상 염색체 우성 또는 열성 유전으로 나타나고 유전성 척수 소 뇌성 실조증에서 SCA-1로 분류되는 것을 발견했다. 그러나 일부 산발적 인 OPCA 사례는 주로 가벼운 소뇌 운동 실조증으로 나타납니다. 또한, 몇몇 환자는 양측 피라미드 관 징후, 사지 근육 위축, 안진 또는 안구 근육 마비의 증상 중 하나 이상을 가질 수 있습니다. 현재 산발적 인 모발 환자 만 MSA로 분류됩니다.

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