선천성 복벽 근육 이형성증

선천성 복벽 근육 이형성증은 드문 선천성 기형 인 전 복벽 근육 이형성증을 말하며, 가장 두드러진 특징은 배가 매우 주름진 피부입니다. 이 질환이있는 환자는 종종 비뇨 생식계의 선천성 기형을 보입니다. 1895 년 파커는 복부 근육 이형성증, 암호 해독 및 선천성 방광을“삼중 기형”이라고 부르기 시작했습니다. 복벽 근육이 없거나 뭉개져 있기 때문에 복벽이 느슨하고 피부가 주름지고 외관이 매화되어 매실 건조 복부라고합니다. Osler (1901)는 방광 확장, 비대, 신증, 요관 확장 및 비하 행 고환과 같은 기형을 합병하여 Prune-Belly syndrome (PBS)이라고 명명했다. 일부 사람들은 또한이 질병을 이글 바렛 증후군 (Geagle-Barrett syndrome) 또는 포괄적 인 복벽 부족, 주전자 배꼽 증후군 등이라고 불렀습니다.

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