발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증

Paroxysmal noctuRNAl 혈색소뇨 증 (PNH)은 후천적 적혈구 세포막 결함으로 인한 만성 혈관 내 용혈로 수면 중에 악화되는 경우가 많으며 발작성 혈색소뇨 증과 범 혈구 감소증이 동반 될 수 있습니다. 질병은 드물지만 최근 발병률이 증가했습니다. 중국 북부는 남쪽보다 많으며 그 중 절반 이상이 20-40 세의 청년에서 발생하며 일부는 10 세 미만과 70 세 이상입니다. 여성보다 남성이 더 많습니다. PNH는 항상 용혈성 질환으로 분류되어 왔지만 빈혈 이외에 호중구 및 / 또는 혈소판의 감소가 동반되는 경우가 많으며, PNH의 분자 병변에는 다양한 혈액 세포가 관여하기 때문에 최근 일부 저자는 PNH를 조혈 줄기 세포 질환으로 간주합니다. 사망의 주요 원인은 가정에서의 감염과 해외의 혈관 색전증입니다.

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