특발성 폐 섬유증

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 기원이 알려지지 않은 폐 간질의 염증성 질환으로, 폐포 섬유증 및 확산 성 폐 간질 성 섬유증의 알려지지 않은 원인은 동의어입니다. 전형적인 IPF는 주로 마른 기침과 진행성 호흡 곤란에 의해 나타나며, 이는 수개월 또는 수년에 걸쳐 점차 악화되며, 증상의 3-8 년 내에 말기 호흡 부전 또는 사망으로 진행됩니다. 주요 병리학 적 특징은 간질 및 폐포 공동에서 섬유증과 염증 세포 침윤의 혼합물입니다. 질병의 병인이 완전히 밝혀지지는 않았지만, 임상 적 특성과 병리학은 그것이 특징적인 질병임을 설명하기에 충분합니다. IPF의 치료는 여전히 객관적이고 결정적인 예후 인자 또는 치료 반응이 부족하다. 코르티코 스테로이드 (이하 호르몬으로 지칭 됨) 또는 면역 억제제 및 세포 독성 약물이 여전히 주요 치료제이지만, 환자의 30 % 미만이 치료 반응을 보인다. 독성 부작용을 보일 수 있습니다.

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