일차 섬모 운동 이상증

원발성 섬모 운동 이상증은 섬모의 비정상적인 초 구조적 형태를 유발할 수있는 드문 유전 적 이상이며,이 병은 신생아기에 거의 진단되지 않습니다. 이 상태는 설명 할 수없는 신생아 호흡 곤란의 경우, 특히 완전한 이소성 이소성 및 다발성 소실이있는 경우에 고려해야합니다. 진단을 확인하기 위해 신생아 기간 동안 섬모 연구가 필요합니다. 이 질병은 고정화 섬모 증후군이라고도합니다. 부비동염, 기관지 확장증 및 우 심증이있는 일부 사례가 1901 년에보고 되었기 때문에 Kartagener는 1933 년에 이러한 유형의 기형이 발생한 4 건을보고했으며, 이후 Kartagener 증후군 (KS)이되었습니다. 후속 연구에서 KS 환자의 [[호흡기]] [상피 세포] 섬모 다인 팔 결함은 점막 제거율 감소와 섬모 및 정자 운동성의 상실과 관련이 있으며, 질병을 고정 섬모 증후군으로 명명 할 것을 제안 함 현재 일차 섬모 운동 이상증으로도 알려져 있습니다. ICS는 섬모 구조의 유전 적 결함입니다. 그것은 섬모 단백질 팔 또는 방사선의 결함으로 섬모 운동을 비정상적으로 만들고 점막의 섬모가 깨끗하고 기능 장애를 일으켜 반복적 인 감염을 유발합니다. 정자 꼬리는 섬모의 특별한 종류입니다. 구조가 비정상적이면 정자는 운동 기능을 상실하여 불임을 유발합니다. 배아 발달 중에 섬모의 구조가 비정상이면 정상 섬모 스윙이 없기 때문에 내장 회전이 무작위로 발생합니다. 임신 10-15 일 동안 정상적인 오른쪽 회전 대신 내장의 왼쪽 회전이 장기 전위를 유발합니다.

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