바트 증후군

바렛 증후군은 주로 저칼륨 혈증, 알칼리증 및 다뇨증을 특징으로하는 병태 그룹입니다. 병인 및 병인은 알려져 있지 않으며, 신장 세뇨관의 상승하는 분지의 두꺼운 부분에서 활성 염화나트륨 흡수의 기능이 손상되고, 원위 신장 세관으로 들어가는 염화나트륨이 증가하여 세뇨관의이 세그먼트에서 나트륨 재 흡수 및 나트륨 이온을 악화시키는 것으로 여겨진다. 수소 이온과 칼륨 이온의 교환에 따라 칼륨 및 수소 이온이 소변에서 소실되고 나머지 비 흡수 나트륨 염도 소변에서 배설되어 저칼륨 혈증, 차아 염소 성 알칼리증 및 염분 손실이 발생합니다. 칼륨과 염분 손실은 프로스타글란딘과 레닌의 분비를 자극하고, 레닌은 부신 피질을 자극하여 알도스테론을 분비하여 나트륨 재 흡수와 칼륨 배설을 증가 시키며, 프로스타글란딘은 이뇨 효과가 있습니다. 이 증후군은 어린이에게 더 흔하며 산발적이거나 가족력이있을 수 있습니다. 아이는 성장과 발달, 다뇨증과 야뇨증, 갈증에 대한 감수성, 짠 음식에 대한 선호, 식욕 부진, 메스꺼움, 근력 약화, 때때로 운동의 어려움, 연약한 마비의 성과, 경련을 일으킬 수 있습니다. 실험실 테스트에 따르면 혈청 칼륨 및 혈액 염소가 감소하고, 알칼리증, 혈청 레닌 농도가 유의하게 증가하고, 소변 프로스타글란딘 (PGE) 및 알도스테론 농도가 증가했으며, 신장 농도 기능이 감소했지만 희석 능력은 양호했지만 다른 신장 기능은 정상이었습니다. 고 레닌과 고 알도스테론 혈증이 있지만 환자에게는 고혈압이 없으므로이 질병의 특징입니다. 신장의 병리학 적 검사에서, 점액 사구체 장치 (레닌 분비 부위)의 증식, 골수 간질 세포 (프로스타글란딘-분비의 주요 부위)의 증가, 및 만성 칼륨 결핍으로 인한 신장 세관 세포의 퇴행 및 위축이 나타났다. 항염증제는 프로스타글란딘의 합성을 억제하는 데 사용될 수 있지만 칼륨 염을 보충하면 증상을 줄일 수 있습니다. 또한 항 알도스테론 약제 암 피타 민을 사용해 다양한 대사 장애를 개선 할 수 있지만 소변 배설은 여전히 ​​증가하고 있습니다. 이 질환은 일차 알도스테론증과 같은 저칼륨 혈증 및 차아 염소 성 알칼리증 및 이뇨제의 장기간 적용으로 인한 저칼륨 혈증을 유발하는 다양한 질병과 구별되어야합니다. 바트 증후군은 내화성 질환입니다. 사구체 세포 증식과 다량의 레닌 분비로 인한 2 차 알도스테론증 증후군입니다. 임상 증상은 주로 근육 약화,주기적인 마비, 부정맥, 장 마비 및 기타 저칼륨 혈증 증상, 불안, 야뇨증 및 골다공증입니다.

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