중증 복합 면역 결핍 질환

중증 복합 면역 결핍 질환 (SCID), 스위스 형 aglobulinemia, 흉선 림프 조직 이형성증 및 망상 저형성 증은 모두 심각한 면역 결핍 질환입니다. 선천성 및 유전성 B 세포 T 세포 시스템 이상이 특징입니다. 이 질병 그룹은 상 염색체 열성 또는 연관 유전입니다. SCID의 50 %는 가족력이 긍정적입니다. 망상 저형성 증과 관련된 SCID는 원시 조혈 줄기 세포의 결함에 의해 발생하고, 스위스 형 무혈 소 혈증은 림프 줄기 세포 결함에 의해 발생하고; SCID의 일부는 열악한 T 세포 분화 및 B 세포 성숙 장애에 의해 야기된다.

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