피부 헤 모시 드린

헤모 플라 빈은 갈색 철 안료가 함유 된 불안정한 페리틴 폴리머입니다. 혈관 내 용혈은 신장에 의해 배설되는 과도한 유리 헤모글로빈을 생성하고 헤모글로빈 뇨를 생성하며,이 중 일부는 신장 관상피 세포에 의해 재 흡수 및 분해되어 헤 모시 드린을 생성합니다. 세포 흘림은 소변으로 배설되어 헤 모시 드린을 형성합니다. 간헐적 인 폐출혈을 동반 한 드문 질환 인 특발성 멜로 메리 해 해충 증 (IPH). 국제적으로 200 건이 넘는 사례가보고되었고 국내에 120 건이 넘는 사례가보고되었다 (1994 년). 병인이 알려지지 않은 드문 질환입니다. 이 질환은 확산 성 폐포 출혈 및 이차 철분 결핍 빈혈이 특징입니다. 다른 기관은 관여하지 않았습니다. 폐 모세 혈관이 반복적으로 출혈함에 따라, 배출되는 혈액이 용혈되어 글로빈 부분이 흡수되고, 헤 모시 드린을 함유하는 헤 모시 드린이 폐에서 반응합니다. 병리학은 폐 중량 증가를 보여주었습니다. 절단면은 광범위한 갈색 색소 침착이 있습니다. 헤 모시 드린을 함유하는 폐포 및 간질 대 식세포의 현미경 검사. 폐, 폐포 간질 및 혈관 탄성 섬유에는 다양한 정도의 확산 섬유증이 있습니다. 전자 현미경은 내피 세포 부종 및 기저막에서의 단백질 침착에 의한 확산 모세관 손상을 보여 주었다. 이 질병은 어린이와 청소년에서 발생하며 임상 증상은 폐 출혈과 기간과 관련이 있습니다. 발작 또는 지속적 기침, 객혈 및 호흡 곤란. 객혈은 몇 시간 또는 며칠 동안 지속되며 점차적으로 자체적으로 해결되지만, 창백하고 피곤한 경우를 제외하고는 기본적으로 무증상이지만 몇 주와 몇 달 후에 재발 할 수 있습니다. 흉부 징후는 정상이었습니다. 빈혈로 인해 청색증이 종종 가려집니다. 심한 환자는 종종 폐 심장 질환 또는 클럽 손가락을 동반합니다. 다량의 객혈은 일반적인 사망 원인입니다. 흉부의 X-ray는 두 개의 hilums 또는 열등한 내측 밴드에 작은 결절이 흩어져있는 그림자를 보여줍니다. 심한 경우에는 젖빛 유리 시트 그림자에 병합 될 수 있습니다. 증상이 개선되거나 흡수 될 수 있습니다. 치료를위한 글루코 코르티코이드는 출혈을 조절할 수 있지만 장기적으로 질병을 안정시키고 재발을 예방할 수는 없지만 만성적 인 경우에는 효과가 크지 않으며 철분은 심각한 빈혈을 완화시킬 수 있습니다.

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