티로신 혈증

인체에 필요한 티로신은식이 요법 또는 페닐알라닌의 산화에 의해 얻어지며 합성 단백질의 공급과 더불어 도파민, 아드레날린 및 멜라닌의 전구체이기도합니다. 과잉의 티로신은 그것에 의해 분해됩니다 통로는 이산화탄소와 물로 분해됩니다. 대사 경로의 각 단계에서 결함이있는 효소는 임상 증상이 다른 다양한 질병을 유발할 수 있습니다. 미숙아의 약 30 %와 신생아의 10 %가 간 4- 하이드 록시 페닐 피루 베이트 디 옥시 다 제로 인해 일시적인 저산소증을 일으킬 수 있습니다. 성적인 고 티로신 혈증은 일반적으로식이의 단백질 함량을 하루에 g / kg으로 줄이고 비타민 C 투여 후 몇 주 내에 사라집니다. 심한 간 질환은 종종 티로신 대사 장애를 유발하며, 이는 티로신 트랜스 아미나 제, 4- 하이드 록시 페닐 피루 베이트 디 옥시 다제 및 소변 산화 효소의 활동 장애로 인해 발생합니다.

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