적혈구 수명 감소

중질 β 지중해 성 빈혈은 β0 또는 β + 지중해 성 빈혈의 동형 접합체 또는 β0 및 β + 지중해 성 빈혈의 이중 이형 접합체입니다 .β- 사슬 생성이 완전히 또는 거의 완전히 억제되기 때문에, β- 사슬을 함유하는 HbA의 합성이 감소 또는 사라지고, 과잉 α 사슬은 γ 사슬과 결합하여 HbF (a2γ2)가되어 HbF를 상당히 증가시킵니다. HbF의 높은 산소 친화력으로 인해 환자의 조직은 저산소증입니다. 과량의 a-chain은 어린 적혈구와 적혈구에 침착되어 적혈구 막에 부착되어 뻣뻣하게 만드는 a-chain 개재물을 형성하며, 대부분 골수에서 파괴되어 "비효율적 인 조혈"을 유발합니다. 봉입체를 포함하는 일부 적혈구는 성숙하여 말초 혈액으로 방출 될 수 있지만, 미세 순환을 통과 할 때 쉽게 파괴됩니다. 이러한 봉입체는 적혈구 막의 투과성에 영향을 미쳐 적혈구의 수명을 단축시킵니다.

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