혈우병

혈우병은 A와 B 유형으로 나뉩니다. 혈우병 A (혈우병 A)는 인자 VIII의 결핍으로 인한 출혈 장애로 선천성 출혈 장애의 약 85 %를 차지합니다. 1990 년 세계 보건기구 (WHO)와 세계 혈우병 연맹 (WHF)의 공동 회의에 따르면, 혈우병 A의 발병률은 약 15-20 / 00,000 명이며 유럽과 미국의 통계는 약 5-10 / 중국에서 혈우병 A의 발생률은 인구 10 만 명당 약 3-4 명입니다. 인자 IX 결핍 또는 크리스마스 질환으로 불리는 혈우병 B (혈우병 B)는 약 1.0 내지 1.5 / 105의 발생률을 가지며, 혈우병의 15 % 내지 20 %를 차지한다. 인자 IX의 유전자는 34kb 길이이며 X 염색체의 긴 팔에 위치하고 있으며 8 개의 엑손과 7 개의 인트론을 가지고 있습니다. 인자 IX는 56,000의 상대 분자량을 갖는 비타민 K- 의존성 혈장 단백질이며 간에서 합성된다. 혈우병 A 및 B는 유사하게 치료되며, 혈장, 프로트롬빈 복합체 (PCC), 인자 IX 농축 물 및 재조합 인자 IX 생성물을 포함하는 대체 요법이 사용된다.

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