일방적인 안면 위축

소개 진행성 안면 위축증이있는 반역성 위축증 (롬 베르그 병이라고도 함).

원인

원인을 알 수 없습니다. 유전병 일 수 있습니다. 자율 신경계의 중추 또는 말초 손상으로 간주되어 일측 조직의 영양 장애를 유발하고 일측 조직이 위축되며 피하 지방 조직과 결합 조직 위축이 더 분명합니다. 대뇌 반구 위축에서 15 %는 동측, 대측 또는 양측 일 수 있습니다.

확인

관련 검사

머리와 얼굴 촉진의 안면 신경 검사

측면 조직의 하나 또는 모든 진행성 위축이 특징입니다.

여성은 약 3/5, 20 세 이전에 발병 한 사람은 3/4을 차지했습니다. 왼쪽이 더 흔하고 안면 위축은 부분에서 시작하여 진행 속도가 불확실하며 일반적으로 약 2-10 년 안에 부분 위축으로 발전합니다. 경우의 5 %는 얼굴의 위축뿐만 아니라 연약한 구개, 혀 및 구강 점막, 때로는 동측 목, 가슴 및 몸통 및 사지 위축 (약 10 %)을 포함하는 얼굴의 양쪽을 포함합니다. 영향을받는 부위의 측면은 오래되어 건강한 측면과 뚜렷한 대조를 이룹니다. 머리카락, 눈썹 및 속눈썹이 종종 떨어지며 흰 반점 및 피부 결점이 있습니다. 안면 통증이나 편두통이있을 수 있으며 감각 장애가 거의 발생하지 않으며, 영향을받는 땀샘과 눈물 부전 조절 외에도 호너 증후군이 나타날 수 있으며, 일부 환자는 발작이 있고 그 중 절반은 발작 활동이 있습니다. 뇌 위축이있는 환자는 편마비, 부분 감각 장애, 혈뇨 및 실어증이있을 수 있습니다.

차별 진단

(a) 진행성 전신 경화증 (progressive systemic sclerosis)은 류마티스 질환으로, 한 유형은 피부에 국한되며 다른 유형은 내장입니다. 가임 연령이 20 ~ 50 세인 여성의 경우 남성과 여성의 비율은 약 1 : 2 ~ 3입니다. 종종 레이노 현상 (90 %)이 있거나 대칭적인 손가락 부종이 뻣뻣 할 수 있으며, 일반적으로 손가락과 손이나 얼굴에 피부 병변이 보이거나 부종과 부종, 압흔 (팽창)이없고 가죽처럼 피부가 두껍게되고 굳어짐 , 둔한 (경화 기간), 그리고 마지막으로 피부 위축 (위축성 기간), 피부 병변은 팔, 목, 가슴 및 복부에 점차적으로 퍼집니다. 얼굴의 정상적인 피부가 사라지고, 얼굴이 딱딱하고, 입이 어려우며, 경화 된 부분에 색소가 생기고, 반점이 제거됩니다.

(2) 안면 견갑골 영양 장애 (facioscapulohumeral mucular dystrophy)는 안면 근육 위축이 느린 청소년에서 발생하며, 특수한 "근병증 얼굴", 상부 턱의 약간 처짐, 정면 및 비강 주름이 사라집니다. 천골 근육의 딱딱한 비대 입술이 두껍고 약간 기울어 져서 (고양이 얼굴) 표현 움직임이 약하거나 사라집니다. 닫힌 눈이 꽉 조여지지 않으면 어깨 뼈가 날개 모양의 돌파구를 보일 때 공기가 날아가서 어깨를 쪼개지 못하고, 어깨, 얼굴 근육 위축, 상완 리프트 약점, 상지 평평한 치기가 불가능합니다. 혈청 시트 레이트 키나제 (CPK) 및 피루 베이트 키나제 (PK)의 활성이 증가합니다.

(C) 진행성 지방 이영양증 (lipodystrophy) 여성은 발병 전후 5 ~ 10 세가 더 흔하며, 종종 대칭 분포, 느린 진행입니다. 그것은 점진적 피하 지방 손실 또는 체중 감소, 얼굴, 뺨 및 발목의 발병, 피부 이완, 정상적인 탄력의 상실, 깊은 눈꺼풀, 목, 어깨, 팔 및 몸통이 특징입니다. 어떤 경우에는 병변이 얼굴의 절반 또는 몸의 절반, 몸의 절반에 국한되어 Parry-Rombery 증후군과 혼동 될 수 있지만, 이전의 생검은 피하 지방 조직 만 사라졌습니다.

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