조직구증

소개 Histicytosis X라고도하는 Langerhans 세포 조직 구증 또는 Langerhans 세포 질환은 Langerhans 세포의 드문 그룹입니다. 과형성 질환. 이 질환의 병인과 병인은 아직 확실하지 않으며, 어떤 사람들은 이것이 실제 종양이 아니라 반응성 질환이라고 생각합니다. 어떤 사람들은이 질환이 비정상 면역계에 의해 발생한다고 생각하지만 PCNA 면역 조직 화학에 의해보다 양성인 세포를 볼 수 있으며, 병변의 일반적인 유사 분열 수치는 증식 성 질환으로 간주되어 신 생물 증식증 일 수 있습니다.

원인

이 질병은 주로 랑게르한스 세포, 호산구 및 기타 염증성 세포로 구성되며, 다핵 거대 세포와 괴사 조직도 볼 수 있으며, 종종 상피 아래에 침범되지 않는 결합 조직 층이 있습니다.

랑게르한스 세포는 주로 큰 세포 부피, 풍부한 세포질, 약한 호산구, 핵 둥글고, 타원형 또는 소엽이 있으며, 명백한 핵 및 핵 핵이 종종 핵에 나타나는, 대부분 여포 성 및 색다른 세포이다.

한슈 케병 (Han Xueke 's disease)에서, 식세포 지질을 갖는 다수의 조직 세포는 거품 세포 (foam cell)로 불리며, 괴사 부위 주변에서 더 흔하고 호산구가 적다.

Lexue 병에서, Langerhans 세포는 대량으로 증식하였고, 이질성 핵 및 유사 분열 상이 많았으나 거품 세포는 없었다.

OKT6, S-100 단백질 (도 6)은 랑게르한스 세포에 대한 면역 조직 화학 마커로서 사용될 수있다. 세포질과 핵 모두 강하게 양성입니다. 전자 현미경에서는 랑게르한스 세포는 세포질 전자 밀도가 낮고 밝은 세포로도 알려져 있으며, 핵의 핵막은 결함을 형성하며 특징적인 랑게 한 입자 (Birbeck 입자라고도 함)는 막대 모양입니다. 경계 막, 입자 길이 0.2-1um, 폭 40nm. 표면의 가로 줄무늬가 일정하거나 한쪽 끝이 테니스 라켓 모양으로 부어 있습니다.

확인

관련 검사

조직 화학 염색

이 질환에는 호산구 육아종, 한슈 케병 (Han Xueke disease), 렉사 병 (Lexue disease)이 있으며, 연령, 병변 및 랑게르한스 세포의 연령에 따라 증상, 진행 과정 및 예후가 다릅니다.

호산 구성 육아종

만성 제한은 어린이와 청소년에서 발생하며 성인도 발생할 수 있으며 남성에서 더 흔하며 질병은 뼈에서 발생하며 병변은 분리되거나 여러 개일 수 있습니다. 두개골, 하악골 및 갈비뼈가 가장 많이 침습되는 부위이며, 개별 사례는 일반적으로 단일 뼈 손상으로 폐를 포함 할 수 있습니다. 구강 병변은 종종 아래턱에서 가장 흔한 턱과 잇몸을 침범합니다. 환자는 종종 잇몸 붓기, 궤양, 턱 붓기, 통증 및 느슨한 치아의 진단을 봅니다. 잇몸이 약간 노란색으로 부풀어 오르지 만 고름이 없는지, 질감이 부드럽고, 접촉이 용이하고, 잇몸 마진이 벌레와 같은 파괴가 될 수 있으며, 유두 침식이 사라지고, X- 레이는 골 용해성 파괴 또는 피어싱 손상을 보이며 턱 중심이 파괴됩니다. 주요 또는 폐포 뼈 파괴가 주요 손상이며 광범위한 손상도 발생할 수 있습니다. 임상 적으로 악성 덩어리, 괴사 성 치은염, 치주 질환, 골수염, 턱 종양 또는 낭종으로 잘못 진단되었습니다. 단일 골 병변은 일반적으로 예후가 좋습니다. 치료 후 다발성 병변이 재발하기 쉽다.

손 실러-기독교 질병

만성 전파 유형의 경우, 3 세 이상의 어린이에서 발생하기 쉽고, 수컷이 더 흔하고, 일반적으로 발병이 느리고, 코스가 길며, 종종 다발 병변 및 골외 병변이 있습니다. 이 질병은 세 가지 주요 특성을 가질 수 있습니다 : 두개골 질환, 외 시경 및 당뇨병 insipidus. 경골이 침범하면 안구가 튀어 나와 병변이 Sella에 위치 할 때 뇌하수체를 침범하여 당뇨병 성 요붕증을 유발할 수 있습니다. 종종 폐와 같은 다른 장기를 침범합니다. 환자에게 열이있을 수 있습니다. X- 레이는 두개골에 불규칙한 관통 손상이 있고 턱에는 투과성 뼈 파괴 영역이 있음을 보여줍니다. 환자는 완치 될 수 있지만 종종 당뇨병 인시 푸스 또는 발달 지연과 같은 후유증이 있습니다. 일반적으로 발병 연령이 빠를수록 예후가 나빠진다고 생각됩니다.

Letterer-Siwe 병은 급성 유포 유형이며 발병률은 대부분 3 세 미만의 영아와 소아이며, 병의 진행 과정은 급성 또는 아 급성이며 가장 심각한 유형입니다. 다양한 내부 장기가 관련 될 수 있습니다. 임상 적으로 고열, 발진, 빈혈, 간 비대, 설사와 같은 전신 증상이있을 수 있습니다. 낙엽이 풀리고 혀가 침윤되어 거대한 혀가 형성되며 자궁 경부 림프절이 종종 부어 오릅니다. X-ray는 두개골과 긴 뼈가 명백한 뼈 파괴를 보이며 턱뼈가 골 용해 변화를 명확하게 정의 할 수 있음을 보여 주며 이러한 유형의 질병은 무겁고 예후는 좋지 않습니다.

차별 진단

호산구 증가 : 호산구 증가증은 주변 혈액에서 호산구의 절대 값이 400-450 / mm3보다 클 때 호산구 증가증이라고합니다. 그것은 종종 병원의 다양한 질병, 특히 기생충 감염 및 알레르기 질환과 관련이 있습니다. 호산구 수의 정상 값은 50-250 / mm3이며, 이는 내인성 글루코 코르티코이드 수준이 상승한 아침에 종종 감소합니다.

간 성상 세포 과형성 : 생리 학적 과형성과 병리학 적 과형성의 두 종류가 있습니다. 생리적 요구를 충족시키고 정도가 정상 한계를 초과하지 않기 때문에 발생하며이를 생리적 증식이라고합니다. 인체의 일부 조직 손상 후 나머지의 보상 과형성은 생리적 과형성입니다. 병리학 적 원인으로 인한 정상 범위 이상의 증식을 병리학 적 증식이라고합니다. 생리적 증식은 보상 적 과형성과 내분비 증식으로 나뉩니다.

생리적 증식의 메커니즘은 완전히 이해되지 않았다. 병리학 적 증식은 주로 호르몬 자극과 관련이 있으며, 종양 세포 확대로 인한 종양 증식은 병리학 적 증식 범위에 속합니다. 그러나, 좁게 정의 된 증식은 양성 비-신생 물성 병변을 지칭하는 것이 통상적이다. 과형성과 비대가 서로 다른 개념이지만, 과형성은 종종 비대를 갖는다. 생리적 요구에 대한 적응으로 인한 과형성 또는 손상 후 보상 적 과형성은 국소 대사 및 기능적 변화를 향상 시키거나 보상 할 수 있으며, 이는 신체에 유익하다. 그러나 병리학 적 증식은 종종 신체에 해 롭습니다. 양성 전립선 비대증 (BPH)은 노인에서 가장 흔한 질병이며 남성에서 가장 흔한 양성 종양입니다. BPH는 종종 다양한 자극 증상 및 요로 증상 (LUTS)과 관련이 있으며, 이는 환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 미칩니다. 치료받지 않은 BPH는 급성 요로 체류 (AUR), 심한 혈뇨, 재발 성 요로 감염, 요로 폐색, 방광 결석 및 드문 신부전과 같은 일부 합병증을 유발할 수 있습니다.

뇌척수액 백혈구 증가 : 뇌척수액 내 백혈구 수를 증가시키기 위해 셀 수를 나타냅니다. 정상적인 뇌척수액에는 적혈구, 백혈구 또는 소량의 백혈구가 포함되어 있지 않습니다. 많은 신경계 질환은 혈액 및 뇌척수액의 세포 구성 요소, 특히 뇌척수액 세포 구성 요소의 이상을 유발할 수 있지만 종종 특이성이 결여되어 있기 때문에 시험 결과에 대한 포괄적 인 분석이 수행되어야합니다.

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