짧은 세로 홈

소개 짧은 세로 세로 구는 출생 후 Digolger 증후군 환자의 특별한 모습으로, 혈액 순환에 흉선 저형성, 말초 림프 조직 및 T 림프구 또는 T 세포 기능 부전으로 인해 발생합니다. 선천성 무 흉선 또는 저형성 건강 검색 인 Digeorg 증후군은 세 번째 및 네 번째 인두 낭의 발달 결함의 결과입니다. 그것은 일차 세포 면역 결핍 질환에 속합니다.

원인

이 질병의 원인은 배아의 초기 단계에서 첫 번째에서 여섯 번째 인두 낭 쌍의 이상으로 인한 선천성 면역 결핍입니다. 배아 6 주에서 10 주에 흉선, 부갑상선 및 얼굴의 일부, 대동맥 궁 및 심장 결핵은 인두 낭의 첫 번째에서 여섯 번째 세포 구성 요소로 발달합니다. 임신 12 주째에 흉선은 흉부로 이동하여 이전에 이러한 배아 조직의 비정상적인 발달로 인해 발생했습니다.

확인

관련 검사

흉부 CT 검사 흉부 외부 검사

1, 실험실 검사

(1) 말초 혈액에서 림프구가 감소하고 특히 T 세포가 감소하며 B 세포의 비율이 증가합니다.

(2) 세포 면역 기능이 다양한 정도로 감소되었습니다.

(3) 체액 성 면역 기능은 가변적이고, 혈청 면역 글로불린은 종종 낮지 않다.

(4) 혈중 칼슘 함량이 감소합니다.

(5) 부갑상선 호르몬 수치가 낮아집니다.

2. X- 레이 검사 결과 흉선이 수축되거나없는 것으로 나타났습니다.

림프절 생검은 부 신피질 영역에서 림프구의 부족을 보여 주었다.

이 질환은 흉선 기능 장애의 다른 원인과 구별되어야하며, 질병은 유전 질환, 즉 흉선 이형성증이지만 부갑상선 기능 부전과 결합되지 않아야합니다.

차별 진단

이 질환은 흉선 기능 장애의 다른 원인과 구별되어야하며, 질병은 유전 질환, 즉 흉선 이형성증이지만 부갑상선 기능 부전과 결합되지 않아야합니다.

1, 실험실 검사

(1) 말초 혈액에서 림프구가 감소하고 특히 T 세포가 감소하며 B 세포의 비율이 증가합니다.

(2) 세포 면역 기능이 다양한 정도로 감소되었습니다.

(3) 체액 성 면역 기능은 가변적이고, 혈청 면역 글로불린은 종종 낮지 않다.

(4) 혈중 칼슘 함량이 감소합니다.

(5) 부갑상선 호르몬 수치가 낮아집니다.

2. X- 레이 검사 결과 흉선이 수축되거나없는 것으로 나타났습니다.

림프절 생검은 부 신피질 영역에서 림프구의 부족을 보여 주었다.

이 질환은 흉선 기능 장애의 다른 원인과 구별되어야하며, 질병은 유전 질환, 즉 흉선 이형성증이지만 부갑상선 기능 부전과 결합되지 않아야합니다.

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