혈청 항-GBM 항체 양성

소개 항 염기 사구체 신염, Goodpasture 증후군 또는 Goodpasture 질병으로도 알려진 폐 출혈성 신염 증후군은 바이러스 감염 및 / 또는 특정 화학 물질의 흡입으로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 항 염기성 막 항체, 폐출혈의 임상 증상, 급속한 사구체 신염 및 혈청 항-사구체 기저막 (GBM) 항체 양성 트라이어드에 의한 사구체 및 폐포 벽 기저막의 심각한 손상입니다. 대부분의 환자는 빠르게 진행되며 예후는 위험합니다.

원인

혈청 항 GBM 항체 양성 원인

정확한 원인은 불분명하며 여러 원인을 조합 한 결과 일 수 있으며 일반적으로 다음 요인과 관련이있는 것으로 간주됩니다.

1. 감염 : 호흡기 감염, 특히 인플루엔자 바이러스 감염이이 질환의 가장 흔한 원인입니다. 최근의 연구에 따르면 후천성 면역 결핍 질환을 앓고있는 환자는 폐렴 구균 증 폐렴에 감염되었으며 신체는 항 -GBM 항체를 생성하는 경향이 있습니다. Calderon 등은 HIV에 감염된 4 명의 환자 중 3 명이 항-타입 IV 콜라겐 α3 사슬 항체 (항 -GBM 항체)에 대해 양성인 것으로보고하여 폐포 손상이 폐렴 증 폐렴에서 폐 출혈성 신장염 증후군을 유발할 수 있음을 시사합니다.

2. 가솔린 증기, 하이드 록실 레이트, 터 펜틴 및 다양한 탄화수소 흡입

3. 코카인의 흡입 : Perez 등은 장기 흡연 환자가 3 주간의 코카인 사용 후 폐 출혈성 신장염 증후군이 발생했다고보고했습니다.

확인

관련 검사

신장의 초음파 검사

혈청 항 -GBM 항체 양성 시험

이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 감기, 발열, 종종 피로, 약점, 체중 감소 등이 없으면 임상 특성이 세 가지입니다 : 폐, 20 세에서 30 세 사이의 대부분의 청년, 환자의 일반적인 성능 출혈, 빠른 사구체 신염 및 혈청 항 -GBM 항체 양성.

1. 폐출혈 : 전형적인 환자는 감염되지 않는 한 열이 없으며, 폐의 가장 중요한 증상은 조혈이며, 약 49 %의 환자가 첫 증상으로서 조혈에서 대규모 조혈, 중증 (특히 흡연자)에 이르기까지 Hemoptysis는 죽음을 멈추거나 질식시키지 않으며 호흡 곤란, 기침 및 천식, 호흡 곤란, 때로는 흉통 증상, 폐 타악기 소리가 나고 청진이 젖을 수 있으며 조기에 민감한 폐 기능을 위해 폐 CO 흡수 속도 (Kco) 적응증이 변경되었고, 신부전 및 폐부종 환자에서이 수치가 감소하였고,이 수치는 폐출혈 동안 증가 하였다.

일반적인 폐 증상은 신장이 며칠, 몇 주, 몇 년 전에 발생할 수 있으며, 폐출혈은 가볍거나 심하거나 생명을 위협 할 수 있습니다. 철분 결핍 빈혈은 크고 지속적인 출혈로 발생할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스, 혈관염 또는 폐색전증 및 기타 병변의 배제에주의를 기울여야합니다, 폐 X- 레이는 점과 같은 점막 점막 침윤을 보여 주며, 음부에서 주변으로 흩어지며 폐의 끝은 종종 깨끗하고, 폐색은 폐색입니다 특징.

2. 신장 병변 : 신장 병변의 임상 증상은 다양하며 경증의 사구체 손상, 소변 분석 및 신장 기능이있는 환자는 정상일 수 있습니다. 주요 임상 증상은 반복적 인 조혈이 있습니다. 신생 검은 여전히 ​​전형적인 항 염증 막 선형 침착을 보여줍니다. 면역 기능, 신장 기능 장애가있는 전형적인 환자는 oliguria가 있거나 소변이없는 상태에서 혈청 크레아티닌 농도가 매일 증가하여 3 ~ 4 일 내에 요독증 수준에 도달합니다 .oliguria가 없으며 신장 손상이 종종 빠릅니다. 통계에 따르면 발달, 혈청 크레아티닌 농도는 매주 증가하고 몇 개월 이내에 요로 증가하며, 통계에 따르면 진행성 신장 장애가 특징 인 환자의 대다수는 1 년 이내에 신부전이 발생했습니다. 약한 고도, 소변 분석은 혈뇨 및 단백뇨, 종종 적혈구 캐스트, 많은 수의 단백뇨 및 신 증후군 환자를 보여 주었다.

3. 특별한 성능

(1) 폐출혈-신염 증후군은 다른 병리학 적 유형의 사구체 질환으로 변형된다 : Elder 등은 한 환자가 전형적인 폐 신장 병리학 적 증상 및 임상 증상을 보였으며 신장 기능이 양호했으며 혈청 및 조직 항 -GBM 항체가 존재한다고보고했다. 양성, 유의미한 철 결핍 빈혈, 면역 억제 요법 후 빈혈 개선, 혈청 항 -GBM 항체 사라짐, 신 증후군 발생 9 개월 후, 신장 생검은 항 -GBM 항체 신장 내 침착없이 막성 신증을 나타냈다.

(2) 폐 출혈성 신장염 증후군에 대한 다른 병리학 적 유형의 사구체 질환 : Thitiarchakul은 병리 중 특발성 막성 신 병증, 질병 과정 중 신장 기능의 급성 악화, 조혈, 심한 고혈압 및 혈청 항 -GBM과 함께 항체는 양성이었고, 신장 조직 검사에서 전형적인 항 -GBM 면역 병리학 적 증상이 나타 났으며, 다량의 호르몬, CTX 및 혈장 교환의 사용은 효과가 없었다.

(3) 폐 출혈성 신장염 증후군은 폐 또는 신장 하나로 제한됩니다 : Patron et al은 간단한 폐 출혈성 신장염 증후군 1 건, Perez 등은 코카인으로 인한 폐 출혈성 신장염 증후군 1 건, 전형적인 신장 만보고했습니다 변화, IgG 및 C3 라인 유사 침착이없는 폐포 기저막, 맥락막, 눈, 귀에 결합하는 다른 항 기저막 항체, 심지어 안저 출혈 및 삼출과 같은 상응하는 성능을 유발할 수 있으며, 발생률은 11 %까지 높을 수 있음, 고혈압의 빠른 발달로 인한 것일 수 있습니다.

차별 진단

진단

1. 폐 출혈성 신장염 증후군 진단의 핵심은 신체에 항 -GBM 폐포 기저막자가 면역 과정이 있는지 여부와이 과정의 특징적인 성능을 결정하는 것입니다.

(1) 혈청 항 -GBM 항체는 양성이다.

(2) IgG를 폐포 및 신장 기저막에 침착시켰다.

2. 전형적인 환자의 진단은 다음의 3 가지 평가를 완전히 준수합니다.

(1) 폐출혈, 폐포 기저막 IgG가 선형으로 침착된다.

(2) 신장의 많은 초승달 형성 (혈관 외 증식 성 신장염) 인 급속 진행성 신염 증후군은 모세 혈관 괴사와 관련 될 수 있으며, GBM은 IgG 침착을 갖는다.

(3) 혈청 항 -GBM 항체는 양성이다.

3. 폐출혈-신염 증후군 진단

(1) 일부 환자는 폐 및 / 또는 신장의 경미한 증상을 보이거나 두 기관이 동기화되지 않으며 때로는 지하실자가 면역 과정이 폐 또는 신장의 모든 기관에서만 발생합니다.

(2) 항 -GBM 신염은 때때로 다른 유형의 사구체 질환 (주로 막성 신증)에 따라 변합니다 (임상 적 증상 참조).

(3) 때때로,자가 면역 기능 장애는 비특이적 기저막 항체를 생성하고 폐 및 신장 이외의 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.

(4) 어떤 경우에는자가 면역이 활발한 경우 많은 양의 항 -GBM 항체 침착이 발생하고 일시적인 혈청 항 -GBM 항체가 음성 일 수 있으며, 전형적인 폐 출혈성 신장염 증후군 환자 1 명은 임상 적 및 병리학 적 소견이보고되었습니다. 동시에, 폐 손상으로, 혈청 항 -GBM 항체는 음성이며, 이는 높은 활성 동안 표적 기관에서의 대량의 항체 침착 때문일 수 있다고 생각한다.

(5) 폐출혈 신장염 증후군과 혈관염이 공존하는 Rydel 등은 18 세 남성 폐 출혈성 신장염 증후군의 사례를보고했다. 다수의 Lacunar Infarcts, 뇌척수 생검은 혈관염을 보여 주었지만 혈청 ANCA는 계속해서 음성으로 나타났습니다. 고용량 코르티코 스테로이드와 세포 독성 약물을 투여 한 후에는 항 간질약을 증상 조절에 사용할 수 있습니다. 결절성 폐 침윤 및 급성 신부전 환자 1 명, c-ANCA 양성, 신장 조직 검사에서 사구체 선상 침착에서 초승달 및 괴사 성 신장염, IgG 및 C3, 높은 역가의 항 -GBM을 가진 혈청 -IgG.

혈청 항 -GBM 항체 양성 혼동 증상

폐 출혈성 신염 증후군의 주요 증상은 폐 및 신장 증후군 및 급성 신염 이므로이 질병은이 두 가지 증상을 특징으로하는 다양한 질병과 구별되어야합니다.

1. 폐 및 신장 증후군 : 폐 및 신장 증후군을 유발할 수있는 질병에는 ANCA 관련 전신 혈관염, SLE 및 감염으로 인한 신염과 같은 다양한 폐 출혈성 신장염 증후군이 포함됩니다. 또한, 정맥 혈전증으로 인한 폐색전증 및 말기 신부전으로 인한 울혈 성 심부전에서도 조혈이 발생할 수 있습니다. Ent 등은 2 명의 어린이에서 면역 복합체 침착이 폐출혈 및 사구체 신염을 일으킨다 고보고했다. Hernandez는 특발성 기관지염 Obliterans를 가진 환자가 진행성 신장염을 앓고 있다고보고했으며 조직 학적 검사는 폐와 신장 모두에서 IgA의 광범위한 침착을 보여 주었다.

면역 복합 신장염에서 사구체 모세 혈관은 과립 상 침착 물을 가지고 있으며 전자 현미경은 전자 치밀 물질을 보여 주며 혈청 항 -GBM 항체는 음성이며 순환 면역 복합체는 양성일 수 있으며 폐 출혈성 신장염 증후군과 구별하기 어렵습니다.

2. 루푸스 신염 : 급성 발병 신염 환자는 폐출혈로 인한 급성 신부전 증상을 보일 수 있으며, 이는 폐 출혈성 신염 증후군과 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 그러나이 질환은 일반적으로 피부와 관절과 같은 여러 가지 전신 손상이있는 젊은 여성에게 더 흔합니다. 혈청 면역 학적 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

3. 소 혈관염 신염 :이 유형의 질환은 폐출혈 및 대략적인 폐출혈-신염 증후군을 가질 수 있습니다. 그러나이 질환은 50-70 세의 중년 및 고령자에게 더 흔하며 피로, 저체온증, 체중 감소와 같은 명백한 전신 증상이 있으며 항 호중구 세포질 항원 (ANCA)은 양성입니다. 그 중에서도 베게너 육아 종증은 간질 염증 일 수 있으며 동시에 둘 다 존재할 수 있습니다.

많은 혈관염에는 베게너 육아 종증과 미세 혈관염의 두 가지 유형의 작은 혈관염이 있으며,이 두 가지 혈관염의 표적 항원은 각각 Proteinase 3과 Myeloperoxidase입니다. 항체 (c-ANCA 및 p-ANCA)는 작은 혈관 손상을 유발하고 작은 혈관염에 대한 중요한 진단 적 가치를 갖는 원래의 항원 항원이며, 베게너 육아 종증 및 미세 혈관성 혈관염에서 상부 및 하부 호흡기 및 신장이 가장 많이 관여합니다. 붓기의 형태 학적 변화는 다양하며, 인두, 부비동, 기관 등에서 주로 궤양 변화가 있으며 육아 종성 변화는 선택 사항이므로 조직 학적 검사, 특히 작은 생검 베게너 육아 종증은 쉽게 배제 할 수 없으며, 베게너 육아 종증 및 미세 혈관성 혈관염은 신장에서 국소 분절 괴사 성 사구체 신염으로 특징 지을 수 있으며, 종종 사구체 내에서 초승달 형성이 동반됩니다. 면역 침전은 드물다.

4. 좌 심부전을 동반 한 급성 신염 :이 질환은 폐 출혈성 신장염 증후군과 유사한 혈액 정체 및 호흡 곤란이있을 수 있지만,이 질환은 청소년 환자에게 더 흔합니다. 연쇄상 구균 감염의 역사는 종종 심한 고혈압, 물 및 나트륨 보유, 부종, 울혈 성 심부전으로 인해 발생합니다. 신장 생검을 확인할 수 있습니다.

5. 급속 진행성 신염 : 급성 신염 (신생 염)의 면역 병인 항 GBM 신염 이외에도 면역 복합 신염 및 세포 성 면역 혈관염은 전형적인 초승달 신염 및 진행성 신부전을 유발할 수 있습니다. .

6. 특발성 폐 조 혈증 :이 질환의 조혈, 헤 모사이 드린 세포 및 폐 엑스레이 소견은 폐 출혈성 신장염 증후군과 매우 유사합니다. 그러나이 질환은 16 세 이하의 청소년에서 주로 진행되며 진행이 느리고 예후가 좋으며 폐 및 신장 생검이 도움이 될 수 있습니다.

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