느린 성 발달

소개 성 불임은 성 이형성증이라고도하며 성기의 정상적인 발달은 시상 하부 뇌하수체 성선 자극 내분비 축의 호르몬에 의해 조절됩니다. 위에서 언급 한 내분비 기관이 병변을 일으키는 경우 해당 호르몬의 분비가 현저히 감소하거나 결여되어 성기 이형성증을 유발할 수 있습니다. 성적인 순진한 환자는 이차적 인 성적인 특성이 없으며 생식기는 순진합니다. 원발성 병변의 위치가 다르고, 다른 호르몬 유형의 부족, 성장 호르몬 결핍으로 인한 뇌하수체 병변과 같은 전신 발달에 미치는 영향, 왜소증 환자; 간단한 안드로겐 결핍증이있는 남성 환자, 긴 뼈 융합 지연, 신장이 비정상적이며, 하체 길이가 상체 길이보다 길기 때문에 서있을 때 키가 크고 앉을 때 짧습니다. 여성 환자는 에스트로겐이 부족하고 주요 임상 증상은 일차 무월경입니다. 일부 정상적인 사람들은 사춘기에 늦게 발병하는데, 이는 보통 사람에 비해 2-4 년 지연 될 수 있으며, 개별 남성은 18 세 이후에만 성 발달을 일으키며 병리학적인 범주가 아닌 사춘기 지연이라고하는 가족력이있는 경우가 많습니다. 따라서 불임의 진단에서 정상적인 사람들의 사춘기 지연을 배제해야합니다.

원인

원인의 분류 :

1. 낮은 성선 자극 호르몬-유발 신경 병증 : 시상 하부 및 뇌하수체 병변으로 인해 성선 자극 호르몬 분비가 현저히 감소하거나 부재합니다. 성적인 순진-망막염 색소 증-다상 언어 변형 증후군, 성적 순진한-후각 증후군, 비만 생식 능력 부전 증후군, 성장 호르몬 결핍 왜소증 및 단일 성선 자극 호르몬 결핍증.

2. 생식선 이형성증 : 높은 성선 자극 호르몬으로 나타납니다.

확인

관련 검사

내분비 기능 검사 echinococcosis 보완 바인딩 테스트 임신 소변 비뇨 결정 (E3) 소변 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드 (17-OH-CS) 소변 17- 케톤 코르티코 스테로이드 (17-KS)

(1) 병력 : 환자에게 연령 및 신체 발달 과정에 대해 물어보고 가족 구성원이 성 발달을 지연 시켰는지 문의하십시오. 환자의 내분비 시스템 병력, 외상성 뇌 손상 병력, 생식선이 사춘기 동안 감염 또는 방사선 노출 병력을 가지고 있는지 이해합니다.

(2) 증상 및 징후

1. 먼저 환자의 지능 수준과 정신 상태를 관찰하고 테스트하고, 환자의 신체 발달, 사지와 몸통의 비율 및 오감의 위치를 ​​확인하십시오. 환자의 이차 성적인 발달, 특히 여성의 유방이 발달하지 않고 남성의 유방 발달에주의하십시오.

2. 외부 생식기의 발달을 검사하십시오 : 남성 남근 크기, 짜임새, 여성 크기 및 음순 발달은 정상입니다.

(3) 실험실 검사

1. 호르몬 수준의 결정 : 혈장 테스토스테론, 에스트라 디올, 황체 형성 호르몬, 여포 자극 호르몬 포함; 소변 17- 케토 스테로이드.

2. 시상 하부 및 뇌하수체의 Sellar 영역에서 X-ray 검사, 머리의 CT 스캔, X-ray 및 종양이 없는지 검사. 전신 X 선 형광 투시법, 사지의 긴 뼈의 X 선 필름을 사용하여 epiphysis의 융합을 감지했습니다.

3. 염색체 검사 : 염색질 및 핵형 검사.

차별 진단

성 발달의 느리고 혼란스러운 증상 :

(1) 성적 순색 색소 망막 다중 손가락 (발가락) 기형 증후군

시상 하부 발달 결함으로 인해 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 결핍은 성선 자극 호르몬의 생성에 영향을 미쳐 생식선이 발달하지 않습니다. 다른 결함 및 기형과 동시에 주요 특징은 비만, 순진, 정신 지체, 망막염 색소 침착, 멀티 핑거 (발가락), 선천성 심장 질환 등이지만 위의 증상이 모두 나타나지 않을 수도 있습니다.

(2) 성적인 순손실 증후군

이 질병은 또한 성적인 순진함이 특징 인 유전 질환입니다. 후각은 감소하거나 사라집니다. 유전 적 요인으로 인해 시상 하부, 뇌하수체 및 후각 뇌 영역에 결함이 발생합니다.

(3) 비만 생식 부전 증후군

이 질병의 발생률은 매우 낮으며 신중하게 진단해야합니다. 사춘기 이전에는 뇌하수체 또는 두개 인두종, 크롬 모세포종 등의 주변 종양으로 인해 뇌하수체가 파괴되어 시상 하부가 침범하여 정상적인 구조와 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 시상 하부의 손상은 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 결핍뿐만 아니라 비만을 유발합니다 뇌하수체 성선 자극 호르몬의 부족은 생식선 발달에 직접적인 영향을 미치며 주요 임상 증상은 중등도의 비만입니다. 시력 장애, 무기력 및 다뇨증과 같은 시상 하부 병변의 성적으로 순진하고 느리게 성장하는 증상.

(4) 성장 호르몬 결핍

뇌하수체는 성장 지연, 신체 저체중, 유년기, 대부분의 환자가 어린 시절에 아기를 만나기 시작합니다 질병의 원인이 불분명합니다. 환자가 사춘기까지 자라면 갑상선 기능 저하증이 생길 수 있고 이차적 인 성적인 특성이 없을 수 있습니다. 남성 외부 생식기는 아기처럼 작으며 비율은 콩만큼 9입니다. 여성의 유방은 발달하지 않으며, 월경, 음모 또는 음모가 없습니다.

(5) 단일 성선 자극 호르몬 결핍

환자는 외부 생식기가 발달하지 않았으며 이차적 인 성적인 특성이없는 것으로 나타 났으며, 단일 성선 자극 호르몬의 감소 또는 현저한 감소를 제외하고 다른 내분비 기능은 정상적이며 키는 평균 사람의 키와 같으며 종종 가족력이있었습니다. 질병이 조기에 진단되면 정상적인 사람들의 사춘기 지연과 구별되어야하며, 두 가지가 진단하기 어려운 경우 융모 성 성선 자극 호르몬을 실험 치료에 사용할 수 있으며, 사춘기 지연은 명백한 성적 발달 및 약물 중단 후의 성적 발달을 나타낼 수 있습니다. 계속할 수 있고, 성선 자극 호르몬 결핍은 일단 중단되면 성적 발달이 멈 춥니 다.

(6) 원발성 생식선 이형성증

환자는 생식선 이형성증의 명백한 증상이 있고, 혈장 성선 자극 호르몬 수치가 정상보다 높으며 성 호르몬 (테스토스테론, 에스트라 디올) 수치가 현저히 감소합니다. 환자의 병변은 생식선 생식선 이형성증이라고하는 생식선에서 발생합니다. 원발성 생식선 이형성증은 선천적으로 분류되고 획득됩니다. 선천성 생식선 이형성증은 비정상적인 염색체 이상에 의해 발생합니다. 후천성 생식선 이형성증은 사춘기 전의 염증, 외상, 외과 적 절제 또는 방사선으로 인한 생식기 이형성증에 의해 발생합니다.

1. 터너 증후군

환자의 키, 정신 지체, 짧은 목, 목, 팔꿈치 valgus, 방패 가슴, 이차 성적인 특성이 없으며, 암컷은 일차 성 무월경이 있으며, 수컷은 남성 외부 생식기를 가질 수 있지만 고환 이형성증은 있습니다. 또한 선천성 같은 다른 선천성 기형을 동반 할 수도 있습니다. D 더러운 질병 등. 염색체 검사, 남성 핵형은 45, XO / 46, XY 또는 기타 키메라입니다; 여성 핵형은 주로 XO / XY 및 XO / XXX 키메라, XXqi, XO / XXqi 포함 외에 45XO입니다 적합, XXp 또는 XXq 유형.

2. 클라인 펠터 증후군

또한 X 염색체 이상 단량체, X 염색체가 많을수록 병변이 더 심함을 나타내는 성 염색체 이상입니다. 가장 일반적인 유형은 47, XXY이며 XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW와 같은 몇 가지 키메라 유형이 있습니다. 여분의 X 염색체 유전자는 주로 고환의 정 세관 세뇨관 왜곡을 결정하기 때문에 정 세관 세뇨관 발달 장애라고도합니다. 환자의 수행 능력이 털이 많고 음모가 부족하거나 결여되어 있으며 음경과 고환이 작습니다. 덜 정제 된 불임은 남성 유방 발달, 열악한 정신 및 기타 증상을 동반 할 수 있습니다.

XX 남성 증후군 : 환자의 성 염색체는 XX 유형입니다. 그러나 성별은 남성이지만 Y 염색체의 작은 부분이 X 염색체로 옮겨 지거나 숨겨진 키메라입니다. 단신, 이차 성 이형성증, 작은 음경, 고환, 무정자 및 불임의 임상 증상.

3. 정자 성 상피 세포의 고환 상완 관 세뇨관을 가진 Sertoli-cell-only syndrome (Seroli-cell-only syndrome) 환자는 부재하고, 세포 ertertoli 세포가 풍부하며 따라서 정자가없는 환자는 종종 불임 치료로 인해 발생합니다. 불임 외에도 환자의 신체 발달, 생식기 검사 및 성 호르몬 수치는 정상인과 다르지 않습니다. 이 질병의 경우 감염, 외상, 방사선 손상 및 기타 요인으로 인한 불임은 제외해야합니다.

(1) 병력

환자에게 연령 및 신체 발달 과정에 대해 문의하고 가족 구성원이 성 발달을 지연 시켰는지 문의하십시오. 환자의 내분비 시스템 병력, 외상성 뇌 손상 병력, 생식선이 사춘기 동안 감염 또는 방사선 노출 병력을 가지고 있는지 이해합니다.

(2) 증상 및 징후

1. 먼저 환자의 지능 수준과 정신 상태를 관찰하고 테스트하고, 환자의 신체 발달, 사지와 몸통의 비율 및 오감의 위치를 ​​확인하십시오. 환자의 이차 성적인 발달, 특히 여성의 유방이 발달하지 않고 남성의 유방 발달에주의하십시오.

2. 외부 생식기의 발달을 확인하십시오 : 남성 남근의 크기, 별 9의 크기, 질감, 여성의 음순의 크기의 발달.

(3) 실험실 검사

1, 호르몬 수준의 결정 : 혈장 테스토스테론, 에스트라 디올, 황체 형성 호르몬, 여포 자극 호르몬; 소변 17- 케토 스테로이드 포함.

2. 시상 하부 및 뇌하수체의 Sellar 영역에 종양이 있는지 여부를 확인하기위한 두개골 CTX 라인 영상 검사. 전신 X 선 형광 투시법, 사지의 긴 뼈의 X 선 필름을 사용하여 epiphysis의 융합을 감지했습니다.

3. 염색체 검사 : 염색질 및 핵형 검사.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.