사지의 굴곡에 오렌지 껍질 모양

소개 오렌지색 피부 모양이 팔다리의 굴곡면에 나타납니다. 많은 작은 점 모양의 우울증이 오렌지 껍질처럼 팔다리의 굴곡 피부에 나타납니다. 이 질병은 pseudooxanthoma elasticum (PXE)에 의해 발생합니다. 탄성 가성 잔 종증은 피부 병변, 내장 출혈, 조기 석회화, 폐쇄성 혈관 질환 및 협심증, 절름발이, 고혈압 및 안면 혈관 줄무늬의 변화와 같은 합병증을 특징으로하며, 이는 젊은 여성에게 일반적입니다. 특수 효과 요법, 더 증상 치료. 질병의 원인은 여전히 ​​불분명합니다.

원인

질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

병인

병인은 아직 명확하지 않습니다. 대부분의 사람들은 그것이 선천적 요인과 관련이 있다고 생각합니다. 다음과 같은 측면이 고려됩니다.

가족 유전학 : Touroine은 문헌에보고 된 238 건을 수집했으며이 중 114 건은 가족력이 있습니다. Stemmerman은이 보고서에서 Streiff와 Portman 가족의 9 명의 자매 중 5 명은 상 염색체 열성 유전에 의해 유전되는이 질병을 발병했다고 언급했습니다. 교황은 지배적이고 열성적인 두 가지 유전 방법을 제안했다. Viljoen 등은 64 건의 PXE가 상 염색체 열성 유전과 일치했으며, 심한 시각 장애는 피부 침범 정도에 비례하지 않았다고 말했다.

내분비 장애 : 질병의 임상 증상으로 인해 갑상선 또는 흉선 비대, 난소 기능 장애가 있으며 질병이 내분비 장애와 관련이있을 수 있습니다.

대사 장애 :이 질환은 탄성 섬유 형성 및 대사 이상 및 엘라스틴 합성 장애로 인한 피부 콜라겐 함량 감소 및 프로 콜라겐 프롤린 히드 록 실라 제 활성으로 인해 발생할 수 있습니다.

병리학 : 피부의 조직 학적 검사는 진피의 하부 및 중간 층에 탄성 섬유상 물질의 탄성 ​​병변, 파열 및 팽창이 있음을 보여 주었다. 또한, 코사 및 암갈색으로 염색 된 칼슘 염색이 동일한 부위에서 관찰되었다. 혈관벽, 맥락막 기저층, 심 내막 및 심 외막에서도 동일한 섬유증이 나타납니다. 혈관 성형술은 탄성 섬유상 물질의 맥락막 기저층의 변성에 의해 야기된다.

확인

관련 검사

소변 일상 혈액 일상

혈액 루틴 : 반복되는 위장관 출혈은 다양한 정도의 빈혈을 가질 수 있습니다.

소변 루틴 : 때때로 심한 혈뇨, 일부 환자는 미세 혈뇨가있을 수 있습니다.

생화학 검사 : 갑상선 기능 항진증과 갑상선 호르몬 증가. 당뇨병 환자, 고혈당 등

X- 선 검사 : 흉부 방사선 사진은 좌심실 비대를 보여 주며 대동맥 석회화와 관련이있을 수 있습니다. 심부전이있는 경우 심부전의 X- 레이 징후로 나타날 수 있습니다. 혈관 조영술은 사지 동맥 협착 또는 폐색을 보여줄 수 있으며 신장 동맥 협착증은 고혈압 환자에서 발견 될 수 있습니다. 관상 동맥 조영술은 관강 협착증을 나타냈다.

차별 진단

더 많은 마찰을 가진 피부에 따르면, 황갈색에서 오렌지색 발진 및 피부의 두껍게, 탄력성, 이완 및 특징적인 안저 혈통 및 내장 색전증 증상 및 안저의 징후가 질병을 진단 할 수 있습니다.

감별 진단에서, 경화성 위축성 이끼, 경화증 및 이완성 장애의 확인에주의를 기울여야합니다. 상기 질환 중 어느 것도 질환과 동시에 피부, 안저 및 혈관에 나타나지 않았다.

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