피하 지방 위축

소개 지방 영양 실조는 피하 지방 위축 및 지방 영양 장애로도 알려져 있습니다. 1885 년, Weir-Miechell은 부분적인 지방 이영양증 (lipodystrophy)을보고 한 후, 환자가 목, 팔, 가슴 및 복부 지방 영양 실조를 겪었으며 엉덩이와 다리에 지방 축적이 증가했다고보고했다. 완전 지방 영양 장애, 영양 실조 환자는 전신, 완전히 또는 고르고, 지방 결핍에는 종종 일련의 대사 장애가 동반됩니다.

원인

(1) 질병의 원인

선천성 지방 이영양증은 상 염색체 열성 유전이며, 환자는 혈액과 관련이 있습니다. 후천적 인 사람들은 유전 적 근거가없고 종종 바이러스 감염의 prodromal 증상이있을 수 있습니다. 획득 한 전신 및 부분 지방 이영양증은자가 면역 질환으로 간주됩니다.

(2) 병인

전염병학, 유전학 및 임상 연구에서 제안 된 다양한 가설은 전신 지방 이영양증이 광범위한 대사 및 전신 이상과 관련이 있으며 교감 활동이 향상 될 수 있음을 시사합니다. 지방의 분해를 강화하십시오; 뇌하수체는 지방 동원 물질을 분비 할 수 있지만 뇌하수체 절제는 지방 영양 실조를 교정하지 못했습니다. 다른 이들은 CRF 멜라노 사이트 방출 인자 및 FSH 방출 인자가 증가하므로 시상 하부가 주요 손상 부위로 간주된다는 것을 발견했다. 지방 조직의자가 면역 파괴 이론도 제안되었지만, 많은 환자들이이 이론으로는 설명하기 어려운 병변이 있습니다. 신장 질환의 병인과 지방 이영양증 사이의 관계 또한 알려져 있지 않습니다.

이 질환의 가장 두드러진 혈청 학적 이상은 혈액 C3의 감소이지만, 저 상완 혈증 및 / 또는 보체 활성화는 사구체 신염의 발병에 필요한 요소는 아닙니다. 신장 손상은 종종 지방 이영양증 환자에서 발생하며 발생률은 15 %에서 30 %입니다. 신장 손상의 주요 유형은 II 형 막 증식 성 사구체 신염 또는 치밀 침착 질환 (80 %)이었고, 나머지 20 %는 광범위한 말초 혈관 간 이동으로 인해 발생했습니다. 이 두 사구체 신염의 형태 학적 및 조직 화학적 특성은 비-지방성 영양 장애 환자의 것과 동일하다. 이 표현형 및 낮은 혈청 보체 및 신 증후군 환자에서 글루코 코르티코이드에 민감한 유형 III 변형이보고되었다.

완전 지방 영양 실조가 종종 당뇨병과 동시에 발생하기 때문에 비 당뇨병 성 신장 병증이 종종 발견됩니다. 병리학 적 증상은 지방 영양 실조가없는 당뇨병 성 신장 병증과 구별 할 수 없습니다. 당뇨병이없는 환자, 사구체 신염의 병리학 적 증상이보고되었습니다. 지방 이영양증과 사구체 병증의 관계는 알려져 있지 않습니다. Tuck 등은 환자에게 말초 장간막 임플란트, 상피내 및 막내 침착 물이있는 소량의 모세관이 있었지만 일반적으로 특별한 특징은 없었다고보고했다. 환자의 혈청 보체 C3 수준은 정상이었고 단백뇨가 없었으며 신장 기능이 약간만 감소했습니다.

확인

관련 검사

혈액 일상 소변 분석

1. 소변 검사 : 눈에 보이는 단백뇨, 심한 혈뇨, 미세 혈뇨, pyuria, 신장 증후군 범위의 소수의 신장 증후군.

2. 혈액 검사 : 고지혈증, 고단백 혈증, 고혈당증, 고 인슐린 혈증, 고혈압 요소 질소, 크레아티닌 및 감소 된 혈청 보체 C3.

정기적 인 X- 선, B- 초음파, CT, EMG 등은 신장 크기, 구조적 이상 및 비뇨기에서 발견 될 수 있습니다.

차별 진단

피하 지방질 영양 증의 감별 진단 :

1. 근육 위축 : 인간 골격 근육은 일반적으로 434 개 이상으로 신생아 체중의 25 %, 성인 체중의 40-45 %를 차지합니다. 모든 인간 활동은 근육의 수축 운동에 의해 수행됩니다. 근육 활동을위한 혈액 공급은 전체 심장 출력의 12 %를 차지하며 전체 전신 산소 소비의 18 %를 차지합니다. 근육은 인간의 신진 대사, 특히 설탕 대사의 중요한 기관 중 하나입니다. 줄무늬 근육은 병치 된 근육 섬유가 많으며 근육 섬유는 근육 세포로, 내부에는 유육종이 있고, 혈청 막, 유육에 여러 근육 핵이 있고, 미토콘드리아와 리보솜과 같은 많은 작은 소기관이 있습니다. 횡 방향 관상 피질 소포체가 관통된다. sarcoplasmic reticulum의 일부는 칼슘 이온을 저장하고 serosa에 오목한 주름이 있으며 운동 신경 종말은 시냅스 인 운동의 끝판을 구성합니다.

신경 임펄스에 도달하면, 신경 종말은 화학적 전달 물질 인 아세틸 콜린을 방출하며, 이는 엔드 플레이트의 수용체에 일시적으로 결합하여 나트륨에 대한 sarcolemma의 투과성을 증가시켜 세포 외 나트륨 이온이 세포로 유입되도록합니다. 플레이트 영역의 막 전위는 탈분극 화되고, 특정 임계 값에 도달하면, 주변 sarcolemma에서 활동 전위가 생성됩니다. 활동 전위는 sarcoplasmic reticulum으로 전달되어 칼슘 이온을 sarcoplasm로 방출합니다. 후자는 아데노신 삼인산의 분해를 촉진하고 에너지를 방출하며 근육 세포의 특정 단백질 분자를 밀접하게 맞추게하여 근육 세포 길이의 수축을 유발할 수 있습니다.

2, myotonic atrophy : myotonicdystrophy (myotonicdystrophy)는 주요 증상으로 말초 근육 위축과 근육 강성을 가진 드문 가족 유전병입니다. 생식선 위축증, 탈모증, 백내장 등과 같은 근육 이외의 위축으로 인해 종종 복잡합니다. 발병률은 주로 청소년기에 있지만 영아와 어린이에서도 발생할 수 있습니다. 염색체 우성 유전에 속합니다.

3, 진행성 지방 이영양증 : 진행성 지방 이영양증 (진행성 지방 이영양증)은 지방 조직 대사 장애, 느린 진행성 양측 분포의 임상 적 및 조직 학적 특징을 특징으로하는 드문 자율 신경계 질환이며, 기본적으로 대칭 적이며 국경이다 명확하고 피하 지방 조직 위축 또는 사라짐, 때로는 제한된 지방 조직 증식, 비대와 결합.

정기적 인 X- 선, B- 초음파, CT, EMG 등은 신장 크기, 구조적 이상 및 비뇨기에서 발견 될 수 있습니다.

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