청자색 피부 변화
소개
소개 혈액 내 적혈구 (산소를 함유하지 않는 헤모글로빈)가 증가하면 피부는 청색증 (의학적으로 청색증)으로 알려져 있으며 종종 혀, 입술, 귀, 뺨 및 사지에서 가장 두드러집니다. 혈소판 자반에서 피부 청자색 변화가 더 흔합니다. 혈소판은 혈소판이 적기 때문에 혈액 응고 및 혈액 질환이 덜 발생하는 혈소판 유형입니다.
병원균
원인
이 질환의 병인 및 병인은 완전히 밝혀지지 않았다. 급성 유형은 주로 급성 바이러스 성 상부 호흡기 감염이 치료 된 후에 발생하며, 혈소판 감소증은 1 차 감염에 대한 면역 반응과 관련이 있음을 시사합니다. 만성 환자의 약 절반은 혈청에서 항 혈소판 항체를 감지 할 수 있습니다.
I. 혈소판 관련 항체 항 혈소판 항체는 만성 ITP 환자의 혈청에 존재합니다. 만성 ITP 환자의 혈장이 정상인에게 전달되면 정상인의 혈소판 감소증이 감소 될 수 있으며, 정상적인 인간 혈소판이 ITP 환자에게 전달되면 입력 혈소판이 단시간에 파괴됩니다. ITP 환자에서 혈소판 수명의 단축은 혈소판 관련 항체 (PAIC3)라고하는 혈청에 혈소판 파괴 항체가 존재하고 그 중 95 %가 IgG 유형이고 소량의 IgM 및 IgM 유형으로 인한 것으로 확인되었습니다. 혈소판 관련 보체 C3 (PAC3)은 ITP 환자의 혈액 순환에 존재하며, 그 증가는 PAIg의 증가에 직접 비례합니다.
둘째, 혈소판 파괴 메커니즘 혈소판의 평균 수명은 7 ~ 11 일이며, ITP 환자의 혈소판 수명은 40 ~ 230 분에 불과합니다. 비장은 다수의 대 식세포를 함유하기 때문에, 고농도의 항 혈소판 항체를 생성 할 수 있으며, 혈류가 느리면 항체로 코팅 된 혈소판을 차단하여 비장이 혈소판 파괴의 주요 부위가됩니다. 간과 골수도 혈소판이 파괴되는 장소입니다. 만성 ITP 혈소판 파괴는 항-혈소판 항체를 그의 관련 항원에 결합시킴으로써 대 식세포 세포의 식균 작용에 의해 야기된다. 급성 ITP 혈소판 파괴는 혈소판 표면에 바이러스 항원이 흡착되고 해당 항 바이러스 항체에 결합하여 혈소판이 파괴되어 발생합니다.
셋째, 거핵구 성숙 장애 혈소판과 거핵구는 공통 항원을 가지고 있기 때문에 항 혈소판 항체는 골수 거핵구를 억제하여 성숙 장애를 유발하여 혈소판 생성에 영향을 줄 수 있습니다.
넷째, 기타 요인
1, 에스트로겐의 역할 : 만성 유형은 가임기 여성에게 더 흔하며 임신 중에 재발하기 쉽기 때문에 에스트로겐 이이 질병의 발병 기전에서 역할을 할 수 있다고 제안합니다. 에스트로겐은 대 식세포가 식세포 작용 및 혈소판 파괴에 대한 능력을 증가시킬 수 있습니다.
도 2에 도시 된 바와 같이, 항체는 모세 혈관 내피 세포를 손상시켜 모세 혈관 투과성이 출혈을 증가시키고 악화시킨다.
확인
확인
관련 검사
혈액 루틴 혈소판 관련 면역 글로불린 (PAIgG, PAIgA, PAIgM) 백혈구 수 (WBC) 적혈구 검사 굴곡 엄지 주먹 시험
먼저 혈소판 감소 성 자반증 증상
1, 급성 유형
10 세 미만의 어린이 대부분은 질병이 발생하기 전에 바이러스에 감염된 병력이 있으며 위의 호흡기 감염, 풍진, 홍역 및 수두도 백신 접종 후 이용할 수 있습니다. 감염과 검은 담비 사이의 잠복기는 1-3 주 이상입니다.
주로 피부, 점막 출혈, 더 심각한 피부 출혈은 사지가 많고 크기가 고르지 않고 분포가 다릅니다. 점막 출혈에는 코 분비물, 출혈 잇몸 및 협측 점막이 있습니다. 종종 소화관, 요로 출혈, 막 아래의 안구 출혈, 적은 수의 망막 출혈이 있습니다. 척수 또는 두개 내 출혈은 흔하며하지의 마비 또는 두개 내 고혈압의 원인이 될 수 있으며 이는 생명을 위협 할 수 있습니다.
2, 만성 유형
대부분 20-50 세의 여성은 남성의 3-4 배입니다. 교활한 발병. 환자는 지속적인 출혈 또는 재발 에피소드를 가질 수 있으며, 일부는 반복되는 상피 또는 월경과 같은 국소 출혈 경향을 가질 수 있습니다. 결손 및 습진은 피부 및 점막의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 사지에서 더 먼 거리에 있습니다. 소화관과 요로에 출혈이있을 수 있습니다. 외상 후 깊은 혈종이 발생할 수도 있습니다.
둘째, 혈소판 감소 성 자반증의 진단
1, 피 :
급성 혈소판은 주로 20 × 109 / L 미만으로 크게 감소합니다. 출혈이 심하면 빈혈이 동반 될 수 있으며 백혈구가 증가 할 수 있습니다. 때때로, 호산구 증가증. 만성 혈소판은 일반적으로 30-80 × 109 / L의 범위이며 일반적인 대형 변형 혈소판입니다.
2, 골수 :
급성 유형, 거핵 세포의 수는 정상이거나 증가하며, 대부분 순진하며, 세포 가장자리가 매끄럽고 돌출부가 없으며 세포질이 적고 입자가 많습니다. 만성 거핵구는 일반적으로 증가하고 과립 거핵구는 증가하지만 세포질에는 호염기구가 적은 입자가 들어 있습니다.
3. 면역 학적 검사 :
4. 기타 :
출혈 시간이 길어졌고, 빔 암 검사는 양성이었고, 혈전 수축이 약했고, 혈소판 부착 및 응집 기능이 약화되었으며, 51Cr 또는 111In 표지 된 혈소판의 수명이 단축되었습니다.
진단
차별 진단
피부 청자색 변화의 감별 진단 :
(1) 재생 불량성 빈혈 : 열, 빈혈 및 출혈의 3 가지 주요 증상으로 나타남 간, 비장 및 림프절은 크지 않음 빈혈이있는 특발성 혈소판 감소 성 자반증과 유사하지만 빈혈이 심하지 만 백혈구의 총 수가 호중구는 감소하고 망상 적혈구는 높지 않습니다. 골수 적색, 과립구 시스템은 혈액 기능을 감소시키고 거핵 세포를 감소 시키거나 찾기가 매우 어렵습니다.
(2) 급성 백혈병 : 백혈구 증가없이 백혈병을 확인하기 위해 ITP가 특히 필요하며, 미성숙 한 백혈구의 다양한 단계와 골수 검사를 보여주는 혈액 도말로 확인할 수 있습니다.
(3) 알레르기 성 자반증 : 대칭성 출혈성 발진 구진의 경우,하지가 더 흔하고 혈소판이 많으며 일반적으로 쉽게 식별 할 수 있습니다.
(4) 루푸스 홍반 : 항핵 항체 및 루푸스 세포 (LEC)로 의심되는 혈소판 감소 성 자반증의 조기 증상이 확인에 도움이 될 수 있습니다.
(5) Wiskortt-Aldrich 증후군 : 출혈과 혈소판 감소증 이외에도 신체 전체에 광범위한 습진이 결합되어 감염되기 쉽고 혈소판 부착이 감소하며 ADP, 아드레날린 및 콜라겐에 대한 응집 반응이 없습니다. 열성 유전성 질환으로, 영아에서 발생하며 1 세 이내에 사망합니다.
(6) 에반스 증후군 (Evans syndrome) :자가 면역 혈소판 감소증과 용혈성 빈혈을 동시에 특징으로하며, Coomb 검사는 양성이며, 상태가 더 심각하며, 대부분의 환자는 호르몬 또는 비장 절제술에 의해 효과적입니다.
(7) 모든 연령에서 볼 수있는 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 기본 병리학 적 변화는 작은 동맥의 호산구 색전증이며, 이전에는 혈소판 색전증으로 여겨졌으며 형광 항체 시험에 의한 피브린 색전증에 의해 확인되었습니다. 이 혈관 손상은 다양한 기관에서 발생할 수 있습니다. 혈소판 감소 성 출혈 및 용혈성 빈혈의 임상 증상, 간 비대, 용혈이 더 시급하고 열이 있으며 복통, 메스꺼움, 설사 및 혼수 상태, 경련 및 기타 신경 증상이 있습니다. 망상 적혈구가 증가하고 핵화 된 적혈구가 주변 혈액에 나타납니다. 혈청 항 인간 글로불린 검사는 일반적으로 음성입니다. 혈뇨, 단백뇨, 빈혈, 산증과 같은 신장 기능 장애를 보일 수 있습니다. 예후는 심각하며 부신 피질 호르몬의 일시적 조합 만 있습니다.
(8) 이차성 혈소판 감소 성 자반증 : 심각한 박테리아 감염과 바이러스 혈증은 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 다양한 비장 비대 질환, 골수 감염 질환, 화학 및 약물 알레르기 및 중독 (약물은 혈소판을 직접 파괴하거나 기능을 억제하거나 혈장 성분과 결합하여 항원 복합체를 형성하여 항체를 생성 한 다음 항원 항체에 알레르기를 일으킬 수 있음) 반응, 혈소판의 파괴 알레르기 반응은 오한, 발열, 두통 및 구토 등의 시작 부분에서 볼 수 있습니다.) 용혈성 빈혈은 혈소판 감소증과 관련이있을 수 있으며, 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 원인을 찾기 위해 신중하게 검사해야합니다.
