오목한 볼과 양쪽 관자놀이

소개 진행성 지방 이영양증 환자의 안면 증상은 뺨과 발목의 양쪽에 오목하고 피부가 느슨하고 정상적인 탄력이 사라집니다. 일부 환자는 엉덩이와 엉덩이에 명백한 피하 조직 증식 및 비대를 가질 수 있지만, 손과 발은 종종 영향을받지 않습니다.

원인

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없습니다. 중뇌와 뇌파의 손상으로 인해 뇌하수체 전립선 분비가 증가하거나 중배엽 간질 기능이 손상됩니다. Sissons는 일부 환자가 사구체 신염과 낮은 보체 (C3) 혈증을 가지고 있음을 발견했습니다. 소수의 환자는 가족력이 있습니다.

(2) 병인

주로 시상 하부 병변 및 척수 신경과 평행 한 신경절 후 교감 신경 병증과 관련이 있습니다. 시상 하부는 성선 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬 및 기타 내분비선에서 조절 역할을하며 신경절 후 교감 신경 섬유와 밀접한 관련이 있습니다. 진행성 지방 이영양증의 지방 조직 소멸 영역과 정상 영역 또는 비만 영역 사이에 경계가있는 것으로 보이며,이 경계는 척수 부분과 특정한 관계가 있으며, 일반적으로 몸은 상체와 하체로 나뉘며, 허리는 1-2로 경계가됩니다. 두 부분.

또 다른 연구는 시상 하부 및 뇌하수체가 대사 조절 제어 시스템을 구성하고 지방 손실은 시스템에 의해 생성되는 지방 전달 인자의 촉진과 관련이 있다고 제안합니다. 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 및 뇌염과 같은 급성 발열 및 내분비 결함의 병력이있을 수 있습니다. 부상, 정신적 요인, 초기 월경 및 임신이 모두 인센티브 일 수 있습니다. .

확인

관련 검사

근전도 안면 신경 검사

실험실 테스트에서 혈청 킬로 미크론, 베타 전 지단백질 및 트리글리세리드 증가 환자의 70 %는 C3가 감소했고 90 %는 신염이 변화했습니다.

1. 피부 및 피하 조직 생검은 피하 지방 조직 위축 및 정상 피부를 보여 주었다.

2. 근전도 검사는 정상적인 근육과 신경을 보여줍니다.

3. B- 초음파는 영향받은 장기가 줄어들고 작아지는 것을 알 수 있습니다.

차별 진단

다음 증상으로 식별해야합니다.

지방 대사 : 지방 대사는 지방 재분배라고도하며 지방을 생성, 사용 및 저장하는 신체 장애입니다. 두 가지 다른 지방 이동이 있습니다. 하나는 지방 손실을 근육 위축이라고하며 신체의 일부, 특히 팔, 다리, 얼굴 및 엉덩이에서 지방이 손실된다는 것입니다. 다른 하나는 비만이라고도하는 지방 축적입니다. 지방은 신체의 특정 부분, 특히 위, 가슴 및 목에 축적됩니다.

뺨 지방의 소실은 노인의 얼굴입니다. 선천성 비대 유문 협착증의 증상 중 하나입니다. 환자는 영양 실조, 피하 지방 감소, 피부 헐거움, 건조, 주름, 탄력 상실, 앞면과 눈구멍의 우울증, 뺨 지방의 손실을 보였으며 노인의 얼굴을 보여주었습니다. 선천성 비대 유문 협착증 (CHPS)은 유문 고리 근육 비대 및 과형성에 의해 발생하는 기계적 유문 폐색으로 신생아와 영아에서 흔한 질병입니다. 그들 중 대부분은 만기 아동이며 유문 협착증 치료의 성공은 금세기 수술의 가장 큰 성과 중 하나입니다. 피하 지방 위축 : 피하 지방 위축, 지방 영양 장애라고도합니다. 1885 년, Weir-Miechell은 부분적인 지방 이영양증 (lipodystrophy)을보고 한 후, 환자가 목, 팔, 가슴 및 복부 지방 영양 실조를 겪었으며 엉덩이와 다리에 지방 축적이 증가했다고보고했다. 완전 지방 영양 장애, 영양 실조 환자는 전신, 완전히 또는 고르고, 지방 결핍에는 종종 일련의 대사 장애가 동반됩니다.

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