카르시노이드 증후군

소개 위장관에서 카르시 노이드 (고유성 세포 종양)의 주요 임상 증상으로서 발작성 피부 홍조 및 설사로 인한 증후군. 이 종양은 과거에 양성 종양으로 오인되어 악성 종양으로 확인되었지만 성장 속도가 느리다 질병의 진행 과정은 보통 10 ~ 15 년이며 전이가 있어도 환자는 식도, 소화관을 제외하고는 오랫동안 생존 할 수 있습니다. 카르시 노이드는이 지역에서 발생할 수 있으며, 맹장에서는 1/3로, 여성에서 더 흔하게 전이되지 않습니다. 위의 2 %, 십이지장의 나머지, 결장 (남성에서 더 흔함), 담낭 및 메클의 게실도 기관지와 난소에서 발생할 수 있지만 덜 일반적입니다.

원인

카르시 노이드 유사 세포는 다양한 생물학적 활성 물질을 생산하며, 그중 가장 중요한 것은 세로토닌, 브라 디 키닌, 히스타민 및 프로스타글란딘입니다. 세로토닌은 음식의 트립토판에서 추출됩니다. 정상적인 조건에서, 트립토판의 99 %가 신체에 의해 사용되어 니아신 또는 니코틴 아미드를 형성하고, 1 %만이 위장 점막 세포에 의해 세로토닌을 생성하는데 사용됩니다. 세로토닌은 소량의 혈소판과 뇌 세포만으로 위장 점막에 존재합니다. 발암 후 음식에서 트립토판의 60 %가 카르시 노이드 세포에서 세로토닌으로 변환되므로, 카르시 노이드 환자의 혈액에서 세로토닌이 크게 증가합니다.

확인

관련 검사

혈청 시알 산 분석 삼출 carcinoembryonic 항원 적혈구 enolase

(A) 카르시 노이드 증후군 환자에서 혈청 5-HT 수준의 5-HT 측정은 종종 83 ~ 510μmol / 24h (일반적으로 11 ~ 51μmol / 24h)로 크게 증가했습니다.

(B) 카르시 노이드 증후군 환자에서 요로 5-HIAA 배설의 5-HIAA 결정, 종종 78.5μmol / 24h 이상, 일반적으로 156.9 ~ 3138μmol / 24h (정상 값 <47.1μmol / 24h).

차별 진단

다음 질병으로 식별해야합니다.

1 폐경기 피부 홍조 : 오랫동안 지속되는 피부 홍조의 일종이지만 심각하지 않으며 열이 있습니다. 피부 자반, 복통, 설사, 천명 및 기타 증상이 없습니다.

2 신경 부종 : 다양한 자극으로 인해 갑작스러운 연조직 제한 부종. 알레르기 성 혈관 부종은 종종 얼굴, 입술, 눈꺼풀에서 발생하며 입과 목에서 발생할 수 있으며, 목의 심한 부종은 질식을 유발할 수 있지만 홍조 및 기타 카르시 노이드 증상은 동반하지 않습니다.

3 전신 비만 세포증. 히스타민 생산의 증가로 인해 피부 홍조가 발생하고 피부 및 점막에 홍반이 나타날 수 있으며 두드러기 같은 변화가있을 수 있습니다. 더 긴 기간, 설사가 발생할 수 있습니다. 피부가 붉어지면 혈액 내 히스타민이 증가합니다.

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