하키 스틱 선수

소개 하키 스틱은 드문 선천성 기형이지만 척골보다 더 흔합니다. 발병은 종종 양측이며, 일방적 인 경우는 드물지 않습니다. 약 3 : 2의 비율로 여성보다 남성 환자가 더 많습니다. 신생아 기간에는 팔뚝이 측두부로 구부러지고 엄지는 안쪽으로 돌리며 팔뚝은 90 °로 구부러집니다.

원인

상완골의 선천적 부재의 실제 원인은 불분명합니다. Gegenbauer 이론에 따르면, 상지는 하나의 줄기와 4 개의 2 차 광선으로 구성됩니다. 첫 번째 광선은 상완골, 주상골, 큰 각도 뼈, 첫 번째 중수골 및 엄지로 구성됩니다. 첫 번째 쌍의 광선의 발달이 억제되면 상완골의 선천성 부재가 발생하며 엄지 손가락이 종종 없습니다. 최근에는 자궁 경부 7 신경근 또는 신경 신경의 성장 억제와 관련이있는 것으로 생각되고있다.

분류

1.이 기형은 세 가지 유형으로 나눌 수 있으며 A 형은 경골의 이형성증입니다. 상완골의 원위 부분이 없습니다. epiphysis의 골화가 지연되었고, 상완골의 원위 끝이 짧았으며, 스타일러스 과정은 척골 스타일러스 과정과 같은 수준이었습니다. 근위 상완골 근종은 팔꿈치 관절과 정상적인 관계가 있습니다. 상완골은 가볍게 단축되었고, 주상골과 Lei 다 각골은 이형성증이었고, 천골의 손가락은 작거나 없었으며, 손목 관절은 부분적이지만 안정적이었습니다. 상완골에는 B 형이 없으며 (그림 1A) 상완골 원위 끝은 발달하지 않으며 근위 상완골은 팔꿈치 관절의 어느 정도의 안정성을 유지하기 위해 정상입니다. 상완골은 저개발 상태이며 척골과 융합되어 일종의 척골과 척골 융합을 형성하며 때로는 경골과 상완골 머리가 합쳐집니다. 척골은 광대뼈를 짧게하고 두껍게하고 구부립니다. 손목이 불안정하고 손이 측으로 비뚤어집니다. C 형에는 경골이 완전히 없습니다 (그림 1B). 이 유형은 원래 왜곡의 약 50 %를 차지하는 가장 일반적인 유형입니다. 손목에 경골지지 부가 없기 때문에 팔뚝의 연조직이 심하게 수축되고 손과 팔뚝이 90 ° 이상 90 ° 편차를 형성합니다. 팔꿈치가 구부러지면 손이 팔 위쪽과 평행을 이룹니다. 주상골, 큰 각도 뼈, 첫 번째 중수골 및 엄지 뼈를 포함하여 측두 선이 완전히 없습니다. 엄지 손가락이 있으면 종종 저형성 증 또는 떠 다니는 손가락이 있습니다. 상완골은 짧고 상완골 두는 저개발 상태이거나 부재하며 원위 요골의 상완골이 지연됩니다.

2, 손목 사이의 손목은 섬유 연결, 관절 연골 커버리지, 측두 및 측측에 손목 관절 탈구, 팔뚝 측두엽 연조직 수축이 분명합니다. 기형이 치료되지 않으면, 뼈가 자라면서 기형이 악화된다. metacarpophalangeal joint가 과도하게 확장되고 굴곡이 제한됩니다. 막간 관절 고정 굴곡 변형. 근위 지 골간 관절과 metacarpophalangeal joint X-ray는 정상을 보였다. 관절 강성은 신근 손가락의 이상과 관련이있을 수 있습니다. 너클 수축은 척골 측에서 척골 측으로 점차 감소된다.

사례의 1/4에서 팔꿈치 관절은 뻣뻣하고 똑바르다. 팔꿈치 관절이 똑 바르고 수축되면 손목 중앙 집중에 대한 금기 사항으로 간주 될 수 있습니다.

근육도 영향을받습니다. 신근 힘줄, 섬유증 또는 융합의 결함 또는 저형성. 앞쪽 근육의 앞쪽 근육, 측두엽의 길고 짧은 손목, 횡격막 및 상완 근은 종종 결석합니다. 긴 flexor hallucis longus, long extensor pollicis longus, 납치 유괴 자 근육 및 큰 물고기 근육도 종종 결석합니다. 그러나, 골간 근육, 천골 근육 및 작은 근육 간 근육은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 손목과 손가락의 신근은 정상이지만 종종 서로 합쳐집니다. flexor digitorum은 큰 변화를 가지고 있으며 flexor digitorum과의 저형성 증, 섬유증 또는 융합 일 수 있습니다.

이두박근에는 긴 머리와 짧은 머리가 없지만 비정상적인 점은 종종 관절 캡슐 또는 나머지 상완골 또는 상완골에 붙어 있습니다. 흉부, 작은 근육 및 삼각근이 존재하지만 끝 점이 비정상적이거나 삼각근 또는 횡격막 근육과 합쳐집니다.

3, 신경 관련 : 신경 신경과 척골 신경은 정상이며, 근피 신은 종종 없으며, 신경 신경은 종종 팔꿈치를 끝내고, 손의 천골은 중앙 신경에 의해 지배됩니다. 중앙 신경은 정상보다 두껍고 팔뚝의 깊은 근막 아래에 있습니다. 중앙 신경은 정상보다 두껍고 팔뚝의 깊은 근막 아래에 있으며 수술 중에는 피해야합니다.

4, 혈관 침범 : 척골 동맥의 존재는 종종 팔뚝과 손을 공급하는 주요 혈관이됩니다. 골간 동맥은 잘 발달되어 있습니다. 요골 동맥과 손바닥 동맥의 이상 및 혈관 침범 정도는 측두 측 이형성증과 관련이 있습니다. 팔뚝의 반지름 쪽은 척골 동맥에서 시작하여 중간 신경을 동반하는 골성 전방 동맥에 의해 지배됩니다. 요골 동맥이 퇴화되거나 없습니다.

확인

관련 검사

도플러 초음파 심전도 심전도 염색체

이 질병을 검사하는 몇 가지 방법이 있습니다.

(1) 초음파 검사 :

상완골의 원위 끝에서 상완골의 선천성 결손이 발생하며, 손목을 자극하는 근육도 수축 및 변형되어 팔뚝이 짧아지고, 척골가 경골로 구부러지고, 손목과 수갑이 변형됩니다. 일부 학자들은 이것을 "비정상적인 손"이라고 부릅니다. 초음파 촬영은 경골의 부재 또는 단축, 잔여 사지의 짧고 굽은 팔뚝 및 손 편향에 대한 특정 변형 이미지를 보여줄 수 있습니다.

(2) X 선 검사 :

임상 적으로 상완골 상완골의 양쪽 상완골과 상이한 위치를 발견 할 수 있으며, 영향을받는 쪽의 상완골이없는 것을 발견 할 수 있으며 동시에 척골 뼈 또는 중수골과 지골 결손과 같은 다른 뼈 기형이 발견 될 수 있습니다. 그것은 측방으로 치우쳐 있고 척골과 수직 모양을 형성합니다.

차별 진단

하키 스틱의 감별 진단 :

1. 손의 기형 : 손의 기형은 무의식적 운동에서 손과 발의 운동 이상을 임상 적으로 나타냅니다.

2, "손"기형 : interosseous 근육의 손에 골격근 위축, 크고 작은 근육 간 근육 위축, 손 기형의 형성. Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)라고도 알려진 Peronial myoatrophy는 말초 신경 병증의 가장 흔한 그룹으로, 모든 유전성 신경 병증의 약 90 %를 차지합니다. 이 질병 그룹의 공통된 특징은 어린이 또는 청소년의 발병, 만성 진행성 천골 근육 위축, 증상 및 징후가 상대적으로 대칭 적이며 대부분의 환자는 가족력이 있습니다. 장골 근육 위축의 주요 임상 특징으로 인해, 그것은 또한 골근 근위축증으로 알려져 있습니다. 신경 생리 학적 및 신경 병리학 적 소견에 따르면, CMT는 유형 I 및 유형 II로 분류되며, CMTI 유형은 비대 유형이며, 유형 CMTII는 신경 유형이라고합니다.

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