작거나 없는 편도선

소개 선천성 저 감마 글로불린 혈증 : 출생 후 4 ~ 12 개월 이상, 림프절과 편도는 없거나 적으며 흉선 발달은 정상입니다. 반복되는 감염으로 인한 발달 장애.

원인

감추어 진 열성 유전과 상 염색체 열성 유전의 두 종류가 있는데, 전자는 암컷에 의해 전염되고 남성은 병에 걸리고 후자는성에 제한되지 않습니다.

확인

관련 검사

이비인후과 CT 검사의 비 인두 MRI 검사

반복 된 감염, 림프절 및 비장은 부풀어 오르지 않지만, 림프절 이형성증, 작거나없는 편도선. 폐렴, 수막염, 중이염, 패혈증 및 농가진과 같은 다양한 화농성 감염이 종종 발생합니다.

보조 검사 :

1. 혈청 면역 글로불린의 총량은 250 mg / dl 미만, IgG는 200 mg / dl 미만이며, IgA, IgM, IgD 및 IgE는 검출하기 어렵다.

2. 순환에서 표면 Ig 또는 Ia- 유사 항원을 갖는 B 세포는 현저하게 감소되며, 이는 일반적인 변이 면역 결핍 질환과는 다르다.

동일한 헤 마글 루티 닌 부족 또는 역가 부족.

4. 백신 접종에 대한 항체 반응이 매우 낮거나 없습니다.

5. 말초 혈액에서 림프구의 수는 정상이며, T 세포의 백분율은 증가하는 반면, B 세포는 거의 (<0.5 %) 없거나 부재합니다. T / B 세포 비율이 증가 하였다.

6. 세포 면역 기능은 정상입니다. 림프절 및 편도 생검에는 배아 중심 및 혈장 세포 (및 골수에서 정상적인 양의 pre-B 세포)가 결여되어 있습니다.

차별 진단

편도선이라고도하는 편도선은 인두의 양쪽에 위치하고 특정 방어 및 면역 기능을 가진 일종의 림프 기관입니다. 1 세 이전의 영아는 땀샘과 혈관이 발달하지 않았으며 인두를 검사 할 때 눈에 보이지 않거나 눈에 띄지 않습니다. 반복 된 감염, 림프절 및 비장은 부풀어 오르지 않지만, 림프절 이형성증, 작거나없는 편도선. 폐렴, 수막염, 중이염, 패혈증 및 농가진과 같은 다양한 화농성 감염이 종종 발생합니다.

보조 검사

1. 혈청 면역 글로불린의 총량은 250 mg / dl 미만, IgG는 200 mg / dl 미만이며, IgA, IgM, IgD 및 IgE는 검출하기 어렵다.

2. 순환에서 표면 Ig 또는 Ia- 유사 항원을 갖는 B 세포는 현저하게 감소되며, 이는 일반적인 변이 면역 결핍 질환과는 다르다.

동일한 헤 마글 루티 닌 부족 또는 역가 부족.

4. 백신 접종에 대한 항체 반응이 매우 낮거나 없습니다.

5. 말초 혈액에서 림프구의 수는 정상이며, T 세포의 백분율은 증가하는 반면, B 세포는 거의 (<0.5 %) 없거나 부재합니다. T / B 세포 비율이 증가 하였다.

6. 세포 면역 기능은 정상입니다. 림프절 및 편도 생검에는 배아 중심 및 혈장 세포 (및 골수에서 정상적인 양의 pre-B 세포)가 결여되어 있습니다.

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