혈관망막종

혈관성 망막 종 소개 혈관성 망상 종은 중배엽 세포의 배아 잔류 조직으로부터 유래 한 양성 종양이며 소뇌에서 발생하는 두개 내 실제 혈관 종양이다. 1926 년 Lindau는 혈관성 망막 종에 대한 신중한 연구를 수행하여 혈관성 망막 종 및 신장 종양, 신장 낭종 및 췌장 낭종 및 망막 혈관종 사이의 관계를 발견했습니다. 뇌 또는 척수의 혈관 망상 종에 췌장, 신장 낭종 또는 신장의 양성 종양이 동반되는 경우이를 Lindau 질환이라고합니다. 망막 혈관종이 중추 신경계의 혈관 망상 종 또는 Lindau 질환의 병리학 적 변화와 관련 될 때,이를 vonHippel-LindausDisease (VHL 질환)라고합니다. 혈관성 망막 종은 외과 치료에 적합하며, 종양의 전체 절제는 질병을 치료할 수 있습니다. 낭포 성 혈관 망상 종과 고 혈관성 망상 종은 수술 방법이 다르며, 낭포 성 혈관성 망막 종은 낭종 벽을 제거하지 않고 작은 종양 결절 만 제거합니다. 전체 종양이 제거됩니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.5 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈

혈관 망상 종의 원인

원인 (75 %) :

혈관성 망막 종의 병인은 알려져 있지 않으며, 2000 년에 WH0는이를 미확인 종양으로 분류했다. 혈관성 망막 종은 종종 망막 혈관종 췌장 낭종, 갈색 세포종 등을 수반하며, 이러한 병변은 중배엽에서 유래하고 가족 경향이 있기 때문에 유전 적 요인이있는 것으로 간주됩니다. Oertelt 등은 약 5 %의 사례가 상 염색체 우성 가족 병력을 가지고 있으며 남성과 여성은 동일한 침투력을 가지고 있다고 생각합니다. VHL 질환에 대한 유전자는 순수한 가족 성 신장 세포 암종에서 염색체 전위를 함유하는 3p13-p14에 인접한 염색체 3p25-p26에 위치한다.

병인 (20 %) :

혈관성 망상 종은 혈관과 실질 사이의 지속적인 통합 부족으로 인해 중배엽과 상피 조직 성분 사이의 통합 동안 발생하는 장애의 결과이다. 배아가 3 개월 째에 소뇌의 발달에 참여하기 때문에 소뇌에서 발생하기 쉬우 며, 이러한 종양은 혈관에서 유래하여 네 번째 심실의 맥락막 신경총을 형성합니다. Sabin은 혈관성 망상 종이 간질 분화로 인해 혈관 원시 혈장 및 적혈구 세포가 생성된다고 생각합니다. 종양에서 혈관의 형성은 명백한 세포질 액포의 출현으로 이어지며, 이후 점차적으로 액화되어 원래의 혈장 및 종양 낭종 액이 원래의 혈장으로 생성됩니다.

종양은 육안으로 낭성 또는 낭성으로 볼 수 있으며 종양에도 낭성 변화가 있습니다. 종양은 맑고 자홍색이며 거칠며 직경이 다르며 뇌 조직과 밀접한 관련이 있습니다. 수막 근처에 혈관 확장이있을 수 있습니다. 캡슐의 벽 및 종양 결절에 갈색을 띤 황색 헤 모시 드린이 침착 될 수 있습니다. 종양의 80 %는 낭성, 특히 소뇌 소포가있는 종양입니다. 캡슐은 황색 또는 황갈색 액체, 주로 10 내지 100 ml를 함유한다. 낭성 유체 단백질 함량이 높고 젤리 같은 형태로 쉽게 고화됩니다. 낭포 액의 단백질 함량은 100ml 당 3 ~ 4g까지 가능하며 종양 삼출물의 종양 벽은 매끄럽고 혈관 결절이 풍부하며 1/4 종양은 사인파 적혈구와 같은 실질적인 혈액 공급이 풍부합니다. 결절은 약 2cm의 크기로 캡슐에 튀어 나오지만 일부 종양 결절은 1cm 미만이고 일부는 캡슐 벽에 숨겨져 있습니다. 주변 뇌 조직과의 경계를 피하고 맑게하는 것이 쉽습니다. 대부분의 경우, 단일 종양의 단일 사례는 뇌의 다른 부분에 여러 개의 종양이 분포되어있을 수 있습니다.

혈관성 망막 종 예방

너무 짜지 마십시오. 소금, 소금에 절인 제품을 줄이고 신선한 야채와 과일을 더 많이 섭취하면 위암 발병률이 감소합니다. 아질산염은 종양의 최대 살인자입니다. 신선하지 않은 야채, 절인 햄 및 김치에는이 발암 물질이 포함되어 있습니다. 정상적인 상태에서식이 중 아질산염은 인체 건강에 해를 끼치 지 않으며 아질산염을 과도하게 섭취하고 몸에 비타민 C가 부족한 경우에만 인체에 해를 끼칠 수 있습니다.

혈관성 망막 종 합병증 합병증 두개 내 출혈 뇌부종

1. 두개 내 출혈 또는 혈종은 수술 중 지혈과 관련이 없으며, 수술 용 현미경의 적용과 수술 기술의 향상으로이 합병증은 거의 발생하지 않았다. 상처 전주의 깊은 지혈은 수술후 두개 내 출혈을 감소 시키거나 피하기 위해 사용될 수있다.

2. 뇌 부종 및 수술후 높은 두개 내 압력을 사용하여 두개 내 압력 글루코 코르티코이드를 감소시켜 뇌 부종을 감소시킬 수있다.

3. 신경 기능 상실은 중요한 기능 영역 및 수술 중 부상의 중요한 구조와 관련이 있으며, 수술 중 가능한 한 부상을 피해야합니다.

혈관성 망막 종의 흔한 증상, 시력, 현기증, 식수, 기침, 삼키기 어려움, 쉰 목소리

질병의 병력은 다양하며 고형 종양의 성장은 느리며 몇 년 이상 지속될 수 있으며 낭성 기간은 몇 주, 몇 주 또는 몇 년보다 짧습니다. 때때로, 갑작스러운 낭성 변화 또는 종양 뇌졸중으로 인한 종양의 급성 발병. 후두 두개골의 종양은 네 번째 심실을 억압하고 막기 쉽고 뇌척수액 순환 방해를 유발하며 질병의 진행 과정도 짧습니다. 소뇌 반구에 위치한 종양은 종종 강제 머리 위치로 두개 내압과 소뇌 증상이 증가합니다. 두통, 현기증, 구토, 시신경 부종 및 시력 상실로 나타나는 두개 내압 증가 증상이 90 % 인 환자는 80 %에서 구토가 발생하고 시력 손실은 30 %, 목 경직은 11 %로 나타납니다. 소뇌 종양에는 종종 안진 증, 운동 실조증, 불안정한 보행, 현기증, 시력 상실, 후두개 뇌신경 마비 등이 동반됩니다. 개별 사례에는 골수 통 증상이 있으며, 연하 곤란증, 인후 쉰 목소리, 딸꾹질, 인후 반사 소실 다이어트 기침 등. 대뇌 반구에있는 사람들은 위치에 따라 해당 증상과 징후가있을 수 있으며 측면 감각 장애의 정도가 다른 편마비 및 혈뇨가있을 수 있습니다. 몇몇은 발작이 있습니다.

또한 임상 증상은 병리학 적 타이핑과 관련이 있습니다. 모세 혈관 및 혼합 종양은 더 큰 낭종을 형성하는 경향이 있으며, 두개 내압의 증가 증상은 빠르며, 병의 진행 과정은 짧으며, 강제 머리 및 뇌 줄기의 증상이 발생하기 쉽습니다. 세포 유형 종양은 더 높은 물리적 구성 요소, 더 느린 진행 및 나중에 증상의 발병을 갖는다. 스폰지 유형은 질병의 짧은 과정, 증상의 큰 변동 및 종종 갑작스런 악화와 함께 종양 내 출혈에 걸리기 쉽습니다. 출혈이 지주막 하 공간으로 침입하면 수막 자극이 발생할 수 있습니다.

신체 검사는 뇌신경 장애, 삼차 감각 갑상선 기능 저하증 및 III, IVVI 뇌신경 부분 마비가있을 수 있습니다. 환자의 90 %가 안저에 시신경 부종이 있고, 일부는 눈에 보이는 혈관종 또는 종양 출혈이 있습니다. 내부 장기의 선천성 질환에는 간 낭종, 다낭성 신장 질환, 부고환염, 부신 갈색 세포종, 부고 상 세관 선종 등이 포함됩니다.

혈관성 망막 종의 검사

1. CT 성과 :

1 낭종 유형 : 소뇌 반구가 더 큰 낭성 저밀도 영역, CT 값은 약 10HU. 동일한 밀도의 평평한 결절은 수 밀리미터에서 2cm까지 볼 수 있으며 종양 가장자리는 깨끗합니다.

2 실질적 유형 : 덩어리는 평평한 스캔 동안 밀도가 같거나 밀도가 약간 높으며 가장자리가 부드럽거나 모서리가 뾰족한 돌기가있는 구상 또는 소엽입니다.

3은 종양 주위에 부종이있을 수 있지만 부종은 없습니다. 화면에 뇌수종이 동반 될 수 있습니다.

4 강화 된 스캔이 수행 될 때, 벽 결절 또는 고체 덩어리가 분명히 강화됩니다.

2. MR 성능 :

1 병변은 대부분 후부 포사 (소뇌 반구, 발목)에 있으며 둥글고 더 깨끗하고 날카로운 모서리가 있습니다.

2 개의 종양은 균일 한 낭성 병변 및 작은 벽 결절이 돌출되어 있음을 보여 주었다; T1 가중 낭포 면적은 낮은 신호, 벽 결절은 동일한 신호; T2 가중 낭성 면적은 더 높은 신호, 결절은 상대적 임 낮은 신호.

3 종종 하나 이상의 두꺼운 혈관이 난로에 도달합니다.

4 후벽 결절은 분명히 강화되었으며 주변의 낭성 부위는 강화되지 않았습니다.

5 네 번째 심실은 종종 압력을 받고 화면에 뇌수종을 일으 킵니다.

혈관성 망막 종의 진단 및 진단

진단 기준

두개 내 혈관 망막 종의 대부분은 커튼 아래에서 발생하며 소뇌 종양 증상이 있고 두개 내압이 증가한 성인은이 질환의 가능성, 특히 다음을 고려해야합니다.

1. 혈관성 망막 종 환자는 가족에서 확인되었습니다.

2. 진정한 적혈구 증식 및 고 혈색소 혈증이 있습니다.

3. 눈에서 망막 혈관 모세포종이 발견되었습니다.

4. 복부 내장에서 간 혈관종, 다낭성 신장 질환, 췌장 낭종 등이 발견되었습니다.

5. 뇌 혈관 조영술, CT 및 MRI에 의해 확인되고 진단 됨.

차별 진단

1 소뇌 성상 아 교종 : 낭성 병변이 우세 할 때, 벽 결절이 종종 더 커지고 석회화가있을 수 있으며, 벽 결절의 강화 된 강화가 종종보다 명백하지만 혈관 모세포종보다 적습니다. MR은 때때로 혈관 모세포종의 종양에서 혈류 신호의 혈관 그림자를 보일 수 있으며, 이는 차별 진단에 대한 더 많은 정보를 제공 할 수 있습니다.

2 전이성 종양 : 결절성 또는 고리가 강화 된 덩어리, 결절의 마진이 규칙적이고 매끄럽고, 말초 부종이 더 분명하고, 여러 개의 덩어리가있을 수 있으며, 대부분 중년 및 노인에서 발생하며 대부분 1 차 종양의 병력이 있습니다. 일반적으로 식별하기 어렵지 않습니다.

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