로터 증후군

로터 증후군 소개 로터 증후군 (RS)은 1948 년 로터가 처음보고 한 빌리루빈 상승 II의 유전 적 조합으로 원래 DJS의 하위 유형으로 여겨지지만 유기 음이온 제거 검사 및 소변 코프로 포르피린 이성질체 분석, RS는 DJS보다 덜 흔한 독립적 인 질병이며 또한 상 염색체 열성임을 확인합니다. 로터 증후군은 드문 유년기 또는 청소년 황달입니다. RS의 발병 및 임상 증상은 DJS의 증상과 유사하며 예후가 좋고 치료가 없습니다. 그러나 실험실 검사에서 다음 네 가지 측면은 DJS와 분명히 다릅니다. 1BSP 유지 테스트는 45 분, 크게 20 % -40 %까지 크게 증가하며 90-120 분에는 재상승 곡선이 없습니다. 2 간장의 외관은 짙은 갈색으로 보이지 않으며 간세포에서 특정 안료 입자 침착이 없습니다. 324 시간 소변에서 코프로 포르피린의 총 배설이 가장 크게 증가했지만, 코프로 포르피린 이성질체의 분포는 평소와 같았다. 4 구강 담낭 혈관 조영술은 잘 발달되어 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 인구 : 거의 모든 연령이 20 세 미만 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통

로터 증후군의 원인

빌리루빈과 병용 된 유리 담도 적혈구 및 배설의 간세포 흡수의 선천적 결함으로 인해, 합병 된 혈액 빌리루빈이 증가하였고, 녹색 (ICG) 배설 시험이 감소되었다.

담낭 혈관 조영술은 잘 발달하고, 일부는 발달하지 않으며, 간 생검은 정상이며, 간세포에는 색소 입자가 없습니다.

빌리루빈의 소위 결합은 정상적인 적혈구 대사의 결과입니다. 정상적인 사람에서 적혈구의 수명은 약 100-120 일이며, 인체의 적혈구는 매일 1 % 노화됩니다.이 죽은 적혈구는 식균 세포에 의해 제거되고 분해되어 빌리 베르 딘을 형성하여 빠르게 회복됩니다. 빌리루빈 (비 접합 빌리루빈)과 함께 빌리루빈으로 변환됩니다. 간 세포는 그것을 실행하여 모세관으로 배출하여 담즙의 주요 구성 요소 중 하나가됩니다.

로터 증후군 예방

로터 증후군의 예후는 양호하고 간 기능은 정상이며 간 효소는 상승하지 않으며 간 비대는 없습니다. 다른 많은 간 질환과 달리 환자는 가려움증이있을 수 있습니다. 로터 환자의 평균 수명은 정상이며 상태는 악화되지 않습니다. 그러나 황달은 감염, 임신, 경구 피임약 복용, 음주 (알코올) 등으로 인해 발생할 수 있습니다. 따라서 위의 내용을 피해야합니다.

로터 증후군의 합병증 합병증, 복통

식욕 상실, 복통.

로터 증후군의 증상 일반적인 증상 황달 빌리루빈은 식욕 부진 통증 피로를 증가시킵니다

이 증후군은 거의 항상 20 세 미만의 어린이의 발병률에서 볼 수 있으며 남성과 여성 사이에는 차이가 없으며 주로 황달, 일반적으로 다른 증상, 때로는 피로, 식욕 부진, 복통이 없습니다. 간은 정상이거나 약간 커졌습니다. 평균 혈청 빌리루빈은 6mg (4-20mg) %이며, 이중 직접 반응 부분은 50 % 이상을 차지합니다. 45 분 브로 모술 포 네이트 보유율은 50-60 %까지 높을 수있다. 131I- 브로 모술 포 네이트 간 시간 스캔은 지연된 간 흡수 염료, 빌리루빈 소변이지만 정상적인 비뇨기 담즙 배설, 다른 간 기능은 정상이며, 구강 담낭 혈관 조영술은 정상이었다. 간 생검에는 이상이없고 간세포에는 색소 침착이 없었으므로 Dubin-Johnson 증후군과는 달랐습니다. 예후는 좋습니다.

로터 증후군의 검사

직접 빌리루빈 / 간접 빌리루빈 비율 점검.

로터 증후군의 진단 및 진단

진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

식별 할 필요가 없습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.