선천성 혈관 위축성 피부 이색증

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증 소개 Rothmund-Thomson 증후군으로도 알려진 선천성 poikilodermaatrophicansvascularesyndrome은 피부 위축, 갈색-붉은 색소 침착, 모세 혈관 확장증 및 선천성 백내장으로 특징 지어집니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0006 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 크립토 키드 백내장

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증

(1) 질병의 원인

원인은 불명이며, 상 염색체 열성 유전이며, 가족에는 종종 많은 환자가 있으며, 남성보다 많은 여성이 있으며, 이전 세대에는 종종 친척 결혼의 역사가 있습니다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않으며 상 염색체 열성 일 수 있습니다.

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증 예방

햇빛 노출을 피해야합니다.

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증 합병증 합병증 cryptorchid 백내장

일부 환자는 생식 기능 장애, 내부 및 외부 생식기 이형성증이 있으며, 남성은 월경이없는 여성이 크립토 카디 즘을 가질 수 있습니다.

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증 증상 흔한 증상 태양 노출은 피부 알레르기를 유발합니다 피부 위축 및 색소 침착 색소 반점 피부 이색 증 피부 칼슘 모발 부종 크립토 키즘 생리 경련 영양 실조

생후 3 개월에서 6 개월 사이에 발생하며, 뺨, 귀 앞뒤, 엉덩이 양쪽에 붉은 부종의 뾰족한 부분이 사지의 말단에 나타나고, 모세 혈관 확장증, 점상 또는 망상 색소가 나타나며 피부 위축이 동반됩니다. 변색 반점과 같은 피부색 변화.

소아는 빛에 민감하고 빛에 괴롭힘을당하는 경향이 있으며, 40 %는 3-6 세에 백내장이 있으며 일부 환자는 각막 변성, 모발, 눈썹, 얇은 속눈썹이 있으며 약 25 %의 환자는 성장이 좋지 않고 표면이 거칠습니다. 종격동이있는 비대는 환자의 약 절반이 선천성 골 발달 결함 또는 기형을 가지고 있으며, 일부 환자는 생식 기능 장애, 내부 및 외부 생식기 이형성증이 있으며, 남성은 암호 해독, 월경이없는 여성을 가질 수 있습니다.

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증의 검사

현재이 질환에 대한 특별한 검사 방법은 없으며, 주로 일상적인 피부과 검사에 사용됩니다.

선천성 혈관 위축성 피부 이색 증의 진단 및 진단

임상 증상에 따르면 병변의 특성을 진단 할 수 있습니다.

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