선천성 담즙낭종

선천적 인 choledochal 낭종 소개 일반적인 담관의 낭성 확장으로도 알려진 선천적 콜레도 칼 낭종은 대부분 선천성 기형입니다. 질병이 진단되면 담도 감염과 폐쇄성 황달로 인한 담도 간경변을 줄이기 위해 조기 수술이 필요합니다. 방광 절제술, hepaticojejunal Roux-Y 문합은 콜레 도찰 낭종의 치료를위한 현재 표준 절차입니다. 복강경 낭종 절제술과 담도 재건을위한 일반적인 공장 Roux-Y 문합으로 인해 외과 적 외상이 작고 아이가 빨리 회복되어 개통 배출을 달성 할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달

선천적 인 콜레도 찰 낭종의 원인

원인은 아직 완전히 이해되지 않았으며 배아 담관 공동 현상 이상, 바이러스 감염 이론, 원위부 담관 신경 및 근육 이형성증이 있습니다. 1960 년대 후반, Babbitt는 췌장 담관 합병증 이상과 긴밀한 관계를 제안했으며 특히 1970 년대 이후 일본의 학자 인 Komi Nobuhiko는 췌장 담관 합병증의 에피소드를 발견했습니다. 담도 확장의 병인에 의해 수행되는 역할은 점점 더 많은 관심을 끌었다. 현재 대부분의 학자들은 이것이 선천성 질환이라고 생각합니다.

담즙 배아 발달 기형 (20 %) :

간외 담관 시스템의 형성은 대부분 태아의 5-7 주에 이루어집니다. 이때, 담도계 튜브 내의 상피 세포가 증식하여 고체 세포 코드를 형성하고, 후포는 담도의 내강으로 형성되어 융합된다. 상피 세포의 일부가 과도하게 증식하는 경우, 원위 협착 및 근위과 호흡은 진공 화가 반복 될 때 담관의 팽창을 형성 할 수있다. 일부 학자들은 말초 십이지장 개방에 대한 췌장 담관 폐색이 선천성 담도 확장의 병리학 적 변화 중 하나이며,이 병변이 췌장 담관의 일반적인 경로의 연장의 원인 일 수 있음을 시사합니다.

일반적인 담관의 원위 신경 및 근육 이형성증 (15 %) :

일부 학자들은 공통 담관 벽의 선천성 담도 확장에 신경절 세포가 결여되어 신경절 세포가 없으면 류마티스 리듬 움직임이 감소 할 수 있으며, 원위 근육 기능 또는 구조적 이형성증은 공통 담관을 유발할 수 있음을 시사합니다. 폐쇄, 담도 배출 장애 및 근위 담도의 증가 된 압력은 결국 다른 정도의 담관 확장을 초래합니다. 중국 학자에 의해 수행 된 관련 연구에서, 또한 담관 낭종 협착의 끝에 근육층이 상당히 두꺼워지고 신경절 세포가 비정상적인 것으로 밝혀졌습니다.

유전 적 요인 (20 %) :

이 질병이 양성 유전자 경로 체인을 가지고 있다는 증거는 없지만 국제적으로나 국내 적으로 가족 이환율에 대한보고가 있습니다. 저자는 선천성 담도 확장을 가진 48 세의 아버지와 11 세의 딸에게 수술을 시행했습니다.

1916 년 일본의 학자 인 무지 (Muji)는 선천성 담도 확장 환자에서 부검을 실시하여 확장 된 담관의 하단에 췌관과 담관의 공통 경로가 있음을 발견했습니다. 췌장 담관 합병증의 개념이 먼저 제안되었습니다. 그 후 1960 년대 후반과 1970 년대 초에 미국 배빗과 일본 고대 맛 Xinyan은 췌장 담관 이상의 병리학 적 변화와이 질병과의 관계에 대한보다 자세한 연구를 수행하고 췌장 담관의 비정상적인 병원성 이론을 제안했습니다. 저자들은 또한 비정상적인 췌장 담관 덕트 접합부와 일반적인 담관의 원위 협착증을 가진 강아지의 동물 모델을 수행했습니다. 이 연구는 췌장 담관 합류의 병인 이론을지지합니다.

최근 많은 학자들은 클리닉에서 가장 흔한 선천성 담도 확장의 두 가지 유형의 선천성 담도 확장이 낭성 및 방추 유형과 완전히 일치하지 않는다는 것을 발견했습니다. 따라서 원인은 다양한 요인으로 인한 선천성 기형으로 인한 것일 수 있습니다.

선천적 인 콜레도 찰 낭종 예방

가능한 빨리 조기 진단, 적시에 외과 적 치료 가이 질병의 예방의 열쇠이며, 우수한 영양 상태를 유지하기 위해 다양한 지용성 비타민 (A, D, K 등)을 보충해야합니다.

선천적 콜레도 칼 낭종 합병증 합병증

가장 흔한 증상은 황달이며, 이는 종종 어린이에게 가장 먼저 나타나는 증상으로 간헐적이거나 점진적 일 수 있습니다. 황달은 가려움증, 대변은 회색, 어두운 소변은 담즙입니다.

선천성 choledochal 낭종의 일반적인 증상 황달 복통 둔한 통증 메스꺼움 낭종 어두운 소변 감기 담도 폐쇄성 식욕 부진증 담도 폐쇄

증상은 대부분 어린이와 성인에서 발생하며 통계에 따르면 출생 후 첫해에 25 %의 사례가 진단되고 10 세 전에 60 %가 진단되고 40 세 전에 23 %가 진단됩니다. choledochal cyst의 triad라고 불리는 간헐적 인 상복부 통증, 우상 사분면 질량 및 황달의 임상 증상은 전체의 1/3을 차지하지만 55 % ~ 60 %의 경우 복통이 있고 60 % ~ 75 %가 덩어리가 있습니다. 65 % ~ 80 %는 황달이 있고, 임상 증상이 상당히 다르고, 완전히 아프거나 통증이 있거나 상복부에 견딜 수있는 둔한 통증, 또는 오른쪽 상사에 심한 경련이있을 수 있습니다. 먼저 언급 된 증상은 간헐적이거나 점진적 일 수 있습니다. 진행성 황달이있는 영아는 선천성 담도 폐쇄증을 고려해야합니다. 심한 황달은 피부 가려움증, 분변 회색, 담도 소변에 대한 짙은 검은 색 소변, 황달 및 담관 폐쇄는 감염 정도와 직접 관련이 있습니다. 상복부 또는 오른쪽 갈비뼈가 덩어리에 닿을 수 있습니다. 큰 것은 오른쪽 복부를 차지할 수 있습니다. 낭은 섹시하고 고정되어 비활성입니다. 작은 낭종이 약간 움직일 수 있습니다. 그렇다면 분명 부드러움과 반동 부드러움이 있습니다. 십이지장 폐색 증상,뿐만 아니라, 그들은 여전히 ​​메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 설사, 체중 감소, 감염을 체험 할 수있는 반면, 부부는 장 담관를 손가락, 오한, 발열, 증가 된 백혈구 세포 수있다.

선천적 인 콜레도 찰 낭종 검사

간 기능 검사 : 황달의 특성을 알아 내야하며, 수술 전 진단이 필요합니다. 대부분의 환자는 폐쇄성 황달로 혈액, 소변 및 대변을 검사합니다 혈청 빌리루빈을 포함한 일련의 폐쇄성 황달 검사는 비정상입니다. 프라임, 주로 직접 빌리루빈이 유의하게 증가하고, 알칼리성 포스파타제 및 γ- 글루 타밀 트랜스 펩티다아제도 증가했으며, 급성 간 기능 장애의 정도가 다양 할 수 있으며, 소수의 환자는 기본적으로 정상적인 지표 일 수 있습니다 낭종 환자에서 백혈구 수 증가 및 말초 혈액의 호중구 증가와 같은 염증 변화를 볼 수 있습니다.

이 질환의 경우, 특히 방추형의 과정에서 혈액이 발견되고, 췌장 아밀라아제가 증가하며, 단순 급성 췌장염으로 오진 된 경우가 상당히 많으며 임상 실제 사례에는 췌장염이 포함됩니다. 비정상적인 췌장 담관 합병증의 경우, 췌장액은 담관과 간내 담관으로 다시 흘러 들어갑니다 모세관 담관에서는 췌장 아밀라아제가 간 부비동에 의해 야기 될 수 있으며 혈액 순환으로 다시 흐를 수 있습니다.

엑스레이 검사

복부 상반신은 밀도가 높은 매스 쉐도우, 위장 X 선 바륨 혈관 조영술 또는 저배율 십이지장 혈관 조영술로 볼 수 있으며 위압이 왼쪽으로 이동하고 십이지장은 왼쪽과 왼쪽으로 이동하는 것을 볼 수 있습니다. 혈청 빌리루빈이 3mg / dl보다 크면 구강 내 또는 정맥 조영술이 불가능한 위치, 십이지장 곡률 증가, X 선 바륨 관장 검사에서 결장 간장 굴곡이 앞뒤로 나타 났으며 담낭 혈관 조영술이 종종 실패했습니다. 정맥 성 담관 조영술은 황달이 발생하기 전에 만 가치가 있으며 작은 낭종이 나타날 것으로 예상됩니다. 대조 제로 인해 큰 낭종이 희석되며 담관 조영술은 피부 간 천자에 의해 확인 될 수 있습니다. 성적 확장, 그러나 광섬유 duodenoscopy와 담즙, 역행 삽관 혈관 조영술의 누출에 대한 우려가 있지만, 성공하면, choledochal 낭종의 진단에 가장 가치가 있지만, 수술 후 50 %의 사례에서 아밀라제가 증가했습니다. 췌장염으로 인한 사망, 가장 효과적인 수술 중 담관 조영술은 낭종 및 간내 담관 상태의 윤곽을 묘사 할 수 있으며 치료 계획을 결정하는 데 유리한 기초를 제공 할 수 있습니다.

2. 초음파 검사

일정한 액체 수준을 찾을 수 있으며, 단층 촬영은 복부 낭종의 위치와 크기를 안정적으로 표시 할 수 있습니다. 동맥 혈관 조영술은 동맥의 위치를 ​​암시하는 무 혈관 영역의 넓은 영역을 보여줍니다.

선천성 콜레 도찰 낭종의 진단 및 진단

아이가 전형적인 복통의 초기 발병에 따르면 황달, 복부 덩어리는 세 가지 주요 증상에서 고려해야하지만 일부는 실험실 테스트, 복부 B- 초음파, CT 및 담관 조영술과 함께 세 가지 주요 증상이 없습니다. .

황달의 주요 증상은 황달 간염, 일반적인 담관 폐쇄증, 용혈성 황달과 구별되어야하며, 복부 덩어리의 주요 증상은 수두증과 같은 소아의 일반적인 복막 및 ​​복강 내 덩어리와 구별되어야합니다. 신장 배아 종양, 기형 종, 간 종양, 장간막 및 연골 낭종; 복통 환자는 intussusception, 장 게실, 담도 진드기, 담낭염 등과 구별되어야합니다. 간내 담도 낭종은 선천성 간 낭종과 구별되어야합니다 .

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