스미스-존슨 증후군

역사 증후군 소개 1922 년에 Stevens와 Johnson은 먼저 역사-시너지 증후군 인 "Stevens-Johnson syndrome"을 설명했습니다. 이 증후군은 피부 및 점막과 관련된 급성 수포 병변입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전방 포도막염

증후군의 역사

(1) 질병의 원인

Stevens-Johnson 증후군의 발생은 전신 약물, 국소 약물, 감염, 악성 종양 및 콜라겐 혈관 질환과 같은 다양한 요인과 관련이 있습니다.

(2) 병인

스티븐스-존슨 증후군에서 면역 반응의 유발 요인은 불분명하지만 스티븐스-존슨 증후군의 발병에서이 약물이 중요한 역할을하지만 임상 적 특징과 실험적 연구는 빠른 모발 스타일을지지하지 않습니다. 병인에있어서 전염성 인자의 역할 인 과민증은 밝혀지지 않았다.

Stevens-Johnson 증후군의 급성기에는 많은 수의 OKT4 세포가 결실 될 수 있으며 독성 상피 괴사-용해성 Stevens-Johnson 증후군 피부의 주요 침윤 세포는 OKT4 소집단이며 Langerhans 세포는 항원 제시 세포로 기능 할 수도 있습니다. 또는, 화학 주성 T 헬퍼 세포가 이들 부위로 들어가는 특정 림프구의 생성, 독성 표피 괴사 및 스티븐스-존슨 증후군 환자의 수포에있는 CD8 림프구의 수가 상당히 증가하며, 이들 림프구에는 CD45RA가 결여되어있다. 높은 수준의 CD29를 가지고 있으며, 이는 세포 독성 T 세포를 민감하게하고, 중요한 조절 세포 및 이펙터 세포 일 수 있으며, IFN-γ1b는 홍반 다형성 형성, 항원 자극에 대해 생성 된 IFN-γ를 촉진시키는 역할을 할 수 있음 그것은 살인자 T 세포를 표피 세포에 결합시키는 세포 부착 분자의 발현을 촉진합니다.

독성 표피 괴사 및 Stevens-Johnson 증후군 환자에서 HLA-B12의 양성률이 유의하게 증가하였으며, 설파 약물 관련 독성 표피 괴사 환자에서 HIA-B12, HLA-DR7 및 HLA-A29의 발생률이 유의하게 증가했습니다. 독성 표피 괴사가 유전 적 요인과 관련이 있는지 여부를 결정하는 것은 여전히 ​​어렵습니다.

병력 증후군 증후군 예방

질병에 대한 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 발견 및 조기 진단이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

병력 증후군 증후군 합병증 합병증, 전방 포도막염, 소 구체 접착

심한 전방 포도막염, 각막 궤양, valgus varus, 가래 유착, 각막 혈관 화 및 눈물 막 불안정으로 인해 복잡 할 수 있습니다.

병력-증상 증후군 증상 일반적인 증상 유독 한 각막 궤양 포도막염 睑 정맥 위장관 출혈성 피부에 인후염 구진 낭종 ​​광 공포증

다형성 홍반 형 스티븐스-존슨 증후군의 임상 증상은 다양하지만 한 환자는 증상이 하나 뿐이며 국소 병변의 직경은 종종 3cm 미만이고 영향을받는 피부 부위는 20 %를 넘지 않으며 병변이 갑자기 발생합니다. 손발의 등, 팔뚝, 다리, 발바닥 및 발바닥 표면에 나타나는 경우가 많으며, 초기 증상은 링 모양의 홍반 및 구진으로 대상 기관에 손상을 줄 수 있으며 일부 병변은 소포 또는 물집에 융합 될 수 있습니다. 두드러기,이 병변의 기간은 일반적으로 4 주를 초과하지 않으며, 전신 증상에는 열, 인후통, 불편 함, 관절통 및 구토가 포함되며, 수포 병변에는 인두 점막, 결막, 생식기 점막, 입술이 포함될 수 있습니다. 내장의 다형성 홍반 형 스티븐스-존슨 증후군 병변은 피부 부위의 20 % 미만을 포함합니다.

독성 표피 괴사 용해성 스티븐스-존슨 증후군의 prodromal 증상은 불편 함, 발열, 결막 및 피부의 타는듯한 느낌을 포함합니다. 발진은 종종 홍역과 유사하며 얼굴과 사지에 영향을 줄 수 있습니다. 물집과 피부 각질 제거의 형성, 독성 표피 괴사는 피부의 손상된 부위의 20 % 이상, 구강 점막, 입술 점막, 생식기 점막 및 결막이 영향을받을 수 있지만 발열, 백혈구 증, 신부전, 폐가 특징입니다 색전증, 위장관 출혈, 패혈증 및 기타 현상.

1. 조기 시력

비 특이성 결막염은 Stevens-Johnson 증후군에서 발생할 수 있지만 결막염은 종종 피부 침범 전에 발생하며 Stevens-Johnson 증후군 환자의 15 ~ 75 %가 양측 카타르, 화농성 및 가막 발달 증을 나타냅니다. 결막염은 심한 전방 포도막염 외에도 각막 궤양이 증후군의 급성기에 발생할 수 있으며 일반적으로 2-4 주 정도 지속되며 단안만을 포함하는 Stevens-Johnson 증후군은 거의 없습니다.

2. 만성 안과 질환

염증성 반응으로 인해 만성 단계에서 결막 흉터 형성이 종종 발생합니다. 결막 및 천골 결막에서 유착이 발생하면 눈꺼풀 낭종이 발생할 수 있으며 결막 잔 세포의 파괴로 인한 눈물 통이 찢어지면 환자가 눈물 막 이상을 유발할 수 있습니다 눈물 흉터가 없으면 광 공포증이있을 수 있습니다.이 환자들에서 비정상적인 눈물 막은 점막의 부족과 각막 건조로 인해 발생합니다. 잔 세포 기능 장애, 삼 키증 및 안구 건조증으로 인해 발생합니다.

3. 이차 눈 성능

스티븐스-존슨 증후군을 앓고있는 소수의 환자는 삼 키증, 모반, 각 결막염 및 안검염과 관련이없는 이차 결막 염증이있을 수 있으며,이 결막염은 8 ~ 5 주 동안 지속됩니다.

역사 테스트 증후군

1. 유독성 표피 괴사 및 Stevens-Johnson 증후군과 구별하기 위해 실행 가능한 HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 관련 실험실 테스트.

2. 눈의 조직 병리학 적 변화 : 홍반 다형 홍반 형 스티븐스-존슨 증후군 환자는 급성기에 비특이적 염증 반응이있을 수 있으며, 콜라겐 섬유를 동반 한 광범위한 동맥 및 정맥 괴사가 발생할 수 있습니다. 만성 질환에서는 각막, 결막 및 눈꺼풀의 흉터가 더 분명하며, Stevens-Johnson 증후군의 결막 생검에는 잔 세포 손실 현상이 있으며 Stevens-Johnson 증후군의 급성기에는 특별하지 않습니다. 이종성 염증 세포 침윤은 결막의 상피층이 관여하는 것이 특징이며, 순환 면역 복합체는 상피 아래의 미세 혈관에서 발견된다 Stevens-Johnson 증후군에는 기저 상피 세포의 증식과 결막 세포의 확산 정도가있다. 그것은 질병의 중증도와 특정 관계가 있습니다.

3. 피부의 병리학 적 변화 : 다형성 홍반은 표피와 기저막, 내피 부종, 림프구 조직 세포의 혈관 주위 침윤 및 약물 관련 Stevens-Johnson 증후군 사이에서 발생할 수 있습니다. 호산구 증가, 독성 표피 괴사 용해성 스티븐스 존슨 증후군 및 다형성 홍반 형 스티븐스 존슨 증후군의 병리학 적 변화, 피부 혈관 구조는 중요한 내피 부종, 첫 번째 변화를 나타낼 수 있습니다 진피 상피 접합부의 액포와 같은 변화이며 진피 표피 분리 및 피하 수포 형성으로 추가로 발전 될 수 있습니다 진피의 주요 염증 세포는 헬퍼 T 림프구의 서브 세트를 유도 할 수 있으며 면역 글로불린 및 보체의 침착은 아닙니다 중요합니다.

특별한 보조 검사가 없습니다.

병력 시냅스 증후군의 진단 및 식별

진단

진단은 임상 증상에 근거합니다.

차별 진단

1. 급성 눈 피부 병변

포도상 구균 감염 스칼드 증후군은 독성 표피 괴사 및 스티븐스-존슨 증후군과 쉽게 혼동되며,이 두 질병의 치료와 예후의 명백한 차이로 인해 감별 진단이 매우 중요합니다. 소아에서 임상 적으로이 환자의 피부 부드러움은 명백하고 전신 독성의 증상은 분명하지 않습니다 포도상 구균 스 캘드 증후군 환자의 표피는 장벽 기능을 빠르게 재생 및 회복시킬 수 있습니다 점막 손상은 발견되지 않으며 표피 각질 제거는 표면층에서이 병의 원인은 포도상 구균에 의해 특정 독소가 방출되어 표피에 손상을 줄 수 있기 때문입니다 포도상 구균 감염의 경우, 스 콜드 증후군은 적절한 항생제로 치료할 수 있습니다.

Stevens-Johnson 증후군의 유독성 표피 괴사는 열 화상이나 중독으로 인한 접촉 성 피부염 외에도 독성 쇼크, 가와사키 병, 라이너 병 및 다른 질병에 부수적 인 적혈구 증과 관련이 있습니다.

2. 만성 안구 병변

독성 표피 괴사 스티븐스-존슨 증후군은 흉터 페포 지오이드와 매우 유사하며, 흉터 페포 지오이드 환자의 가래 유착이 더 흔하지 만, 스티븐스-존슨 증후군은 드물고 유독 한 표피 괴사에서 스티븐스-존슨 증후군의 만성기에는 전형적인 피부 병변이 진단에 기여하고 스티븐스-존슨 증후군에서는 눈 점막이 흉터와 같은 천포창과 유사한 만성 흉터를 나타낼 수 있으며 가장 오래 지속됩니다. 흉터와 같은 천포창 환자의 점막 생검은 31 년 동안 기저막의 선형 면역 억제제를 검출 할 수 있습니다.

만성 안구 병변의 감별 진단에는 박테리아, 약물, 알레르겐, 화학 화상, 비타민 A 결핍 등으로 인한 만성 각막 결막염 및 트라코마도 포함됩니다. 병력에 대한주의 깊은 검사는 Stevens-Johnson 증후군의 감별 진단에 도움이됩니다. .

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