황색종

노란 종양 소개 Xanthomatosis는 피부 또는 힘줄에서 발생하는 황 황색 황갈색 황반 발진 또는 결절성 xanthoma입니다. 지질 함유 조직 세포 및 대 식세포는 진피 또는 힘줄에 국한되어 있습니다. 노란색, 주황색 또는 갈색-붉은 구진, 결절 또는 플라크, 노란색 종양. 종종 혈액 지질 및 기타 시스템의 이상과 함께 일련의 임상 증상이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.007 %-0.015 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 insipidus 관상 동맥 심장 질환

노란 종양 원인

유전 적 요인 (35 %)

지질과 지단백질 대사의 선천적 결함으로 인해 대부분 가족은 지단백질 리파제 유전자 활성 또는 활성의 분해와 관련이 있고 지단백질 분해에 영향을 줄 수 있습니다.

식이 요인 (20 %)

식이 영양은 일부 메커니즘에 의해 발생합니다. 이차 사람들은 죽상 동맥 경화증, 갑상선 기능 항진증, 당뇨병, 점액 부종, 신 증후군, 췌장염, 간 담즙 질환, 통풍 및 기타 질병, 알코올 중독, 비만 등에서 볼 수 있습니다.

약물 인자 (15 %)

에스트로겐 요법으로 인해 발생할 수도 있습니다.

병인

다음과 같은 요인으로 노란색 종양이 발생합니다.

1. 대부분의 경우 증가 된 혈장 지단백질 수준.

2. 비정상적인 혈관벽 투과성.

3. 혈청 지단백질은 혈관 벽에 침투하여 혈관 주위에 결합 조직을 침착시킵니다.

4. 외래 세포는 지단백질을 섭취하고 처리하며, 대 식세포가 축적되며, 지단백질 분비 후, 이들 세포는 액 포화 된 거품 세포로 변형되고, 혈청 지단백질은 거품 세포에서 대사되며, 거품 세포는 일관되게 함유된다. 해당 리소좀 효소 구조, 새로 발생하는 크 산토 마는 혈액과 동일한 지단백질 프로파일을 가지며,이어서 콜레스테롤 에스테르, 콜레스테롤 및 인지질 응집이 있으며, 일부 고지 단백질 크산 토마스는 혈액 지질의 특성에 따라 가역적입니다. 세계 보건기구 (WHO)는 1 차 가족 성 고지 단백질 혈증을 5 가지 유형으로 분류하는데, 그 병인은 1 형 : 높은 킬로 미크론 혈증, 리포 프로 테이나 제 결핍; IIa 형 : 높은 β- 리포 단백 혈증; IIb 유형 : 고 베타 리포 단백 혈증 및 고 베타-리포 단백질 혈증 V, 스테롤 대사 장애; III 형 : 넓은 베타 질환, 고 베타-지방 단백질 혈증 및 높은 키로 미크론 혈증, 지단백질 신진 대사 장애; IV 형 : 높은 베타-리포 단백질 혈증, 포도당 대사 장애, 알코올 중독, 통풍; V 형 : I 형과 IV의 조합, 다른 유형의 고지 단백 혈증의 발생률도 매우 다릅니다. 유형은 순서의 순서에 따라 가장 일반적인 유형입니다. IV 형, III 형, V 형, I 형의 경우, 비고 혈당 단백 혈증 크산 토마 (hyper-lipoproteinemia xanthoma)는 비정상적인 혈청 단백질 또는 특정 세포의 비정상적인 증식, 예컨대 마크로 글로불린 혈증, 과립구 및 림프구 백혈병, 조직 구증 등.

노란 종양 예방

좋은 식습관을 유지하고식이 조절에주의를 기울이 되 고지방, 고당, 고 콜레스테롤 식품 섭취하기. 유전학 가족력이있는 사람의 경우 조기 발견을 막기 위해 혈액 지질과 혈청 지질 단백질 수준을 조기에 감지해야합니다.

노란 종양 합병증 합병증 당뇨병 insipidus 관상 동맥 심장 질환

노란 종양을 가진 일부 환자들도 점막 손상 또는 당뇨병 성 요붕증을 앓을 수 있으며, 질병의 진행 과정이 길고 스스로 완화 될 수 있으며, 관상 동맥 심장 질환과 함께 혈액 지질 상승을 유발할 수도 있습니다.

황색 종양 증상 일반적인 증상 점막 손상 갑상선 기능 시상 가려움증 가려움증 소변 가래 육아종

임상 및 형태 학적 특성에 따라 다음 유형으로 나뉩니다.

1 차 고지 단백질 잔 토마스

(1) 평평한 노란색 종양 : 피부 병변이 둥글거나 타원형, 평평하고 부드러운, 연 황색 또는 주황색 반점 또는 약간 올라간 플라크, 쌀알 5cm 크기, 눈꺼풀, 목, 몸통, 팔꿈치, 가래 fossa, 대퇴골의 내측, 엉덩이 및 손바닥, 점막은 피곤하지 않으며 눈꺼풀에서 발생하는 사람들은 황달이라고하며 대칭은 위 눈꺼풀에서 발생합니다. 단일 또는 여러 번, 느린 발달은 양쪽의 위 눈꺼풀과 아래쪽 눈꺼풀에 영향을 줄 수 있습니다. 고지혈증 혈증 II 형 환자의 약 25 %가 손바닥 주위에서 발생하는 혈장 콜레스테롤 수치가 높은 것을 보여 주면서 중년의 여성들에게 더 흔한 말초 주변 주위에 노란색 원을 형성하는 것은 손바닥 손상으로 알려진 줄무늬 손상을 고양시킬 수 있습니다 Xanthomas, 종종 III 형 고지혈증 혈증의 특수 증상으로, 덜 평평한 황색 종양, 평평한 주황색 또는 갈색 황색 반점 및 플라크가 얼굴 눈꺼풀 주위, 목의 양쪽, 상반신 및 중년 및 노인에서 일반적으로 보이는 상완은 예후가 좋으며, 고지 단백 혈증이있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.

(2) 결절성 xanthoma :이 유형에는 종종 II 형과 III 형 고지 단백 혈증이 동반되며, 초기 발진은 연한 작은 구진 또는 결절, 밝은 적색 또는 주황색으로 점진적으로 합쳐 지거나 최대 2 ~ 3cm 플라크, 딱딱한 표면 반구형 또는 소엽, 삐걱 거리는, 약간의 탄력, 약간의 통증, 증상 또는 가려움증 없음, 팔꿈치, 무릎, 손가락과 같은 스트레칭에 적합 힘줄에서 발생하는 관절과 둔부 등은 황달이라 불리며 손과 발, 힘줄과 아킬레스 힘줄의 연장에 더 흔하며 병변은 콩과 계란의 크기가 다양하며 결절은 깊고 매끄럽고 단단합니다. 크기가 다르면 피부 표면이 평소와 같이 움직일 수 있으며, xanthomas는 거의 항상 잠재적 인 전신 질환을 나타냅니다.

(3) 발진 노란색 종양 : 종종 신속하게 도매되어 팔, 팔다리, 얼굴, 가슴, 등 및 얼굴에 분포하며 바늘 또는 성냥 머리 크기 구진, 오렌지색 빨간색베이스, 때로는 구강 점막이 포함될 수 있음 치료 후 흔적을 남기지 않고 빨리 사라질 수 있으며, 이러한 발진은 제 1 형 고지 단백 혈증, III, IV, V 형 고지 단백 혈증 및 2 차 고지혈증에서 가장 흔합니다. .

2. 1 차 비고 단백질 단백 종증

(1) 파종 성 크산 토마 : 청소년에서 발병하며, 처음에는 노란색, 주황색 또는 갈색 노란색 구진 또는 결절로 나타나며 처음부터 흩어져 시트를 형성하며 주로 겨드랑이, 사타구니, 목, 팔꿈치, 무릎 등에 분포합니다. 신체의 큰 주름은 기본적으로 대칭이며, 환자의 약 1/3이 구강, 인두, 후두 및 심지어 기관과 같은 점막 손상을 가지고 있으며, 때로는 시상 하부 뇌하수체 손상으로 인한 환자의 약 1/3이 질식 및 생명을 위협하는 등의 기능에 심각한 영향을 미칩니다. 그리고 일시적인 또는 가벼운 당뇨병 insipidus, 발진 및 당뇨병 insipidus의 원인은 자발적으로 완화 될 수 있으며 일반적인 예후는 좋습니다.

(2) 일반 평평한 xanthomatosis : 40-50 세 이후, 가장 일반적으로 말초 기간에, 내측 Malleolus에 집중 될 수 있으며, 또한 위 또는 전체 눈꺼풀 전체에 퍼질 수 있으며, 넓은 범위의 대칭이 몸통에 영향을 줄 수 있습니다. 그리고 사지, 얼굴, 목, 상반신 및 팔, 일반적인 예후는 좋으며, 망상 내피 계에 이차적 인 xanthomatosis를 구별하기 위해주의를 기울여야합니다.

(3) 청소년 황색 육아종 : 또한 경련 황색 내피 세포 종양, 청소년 xanthomatosis, 종종 출생 후 6 개월 이내에, 때때로 가족 병력, 병변은 단일 또는 다중 황색 또는 적색 바늘 완두콩 크기 구진 또는 결절, 원형 또는 타원형은 사지, 얼굴, 두피, 몸통의 말단에서 발생하며 내장 점막을 포함하는 구강 점막, 눈 및 내부 장기에 영향을 줄 수 있으며, 혈청 지질이 상승하지 않음, 예후 좋습니다. 대부분은 몇 년이지나거나 청소년이 발달 할 때까지 사라집니다.

3. 이차 크산 토마

다양한 원인으로 이차적 인 황색 종양을 말하며, 갑상선 기능 항진증, 신 증후군, 췌장염, 당뇨병, 간 질환, 조혈 질환과 같은 2 차적인 혈액 지질 또는 정상 혈액 지질이 동반 될 수 있습니다.

노란 종양 검사

1. 혈중 지질 측정, 종이의 전기 영동

콜레스테롤, 트리글리세리드, HDL, LDL, VLDL 등을 측정 할 수 있습니다. 가족 성 고 콜레스테롤 혈증으로도 알려진 고지 단백 혈증 II 형은 xanthoma, xanthoma 및 매듭에서 다형성 고 콜레스테롤 혈증입니다 빈번한 잔 토마스는 빈번한 상 토마스와 결절 황색에서 빈번하게, 상 염색체 우성 유전, 고지 단백 혈증 IV 형, 가족 성 고 중성 지방 혈증 또는 가족 성 고지 단백 혈증으로도 알려져 있음 종종 종양에서 발생합니다.

2. 경구 포도당 내성 시험

당뇨병 및 포도당 내성 장애 (식후 고혈당증)로 인한 고지혈증 및 고지 단백 혈증을 배제하기 위해 공복 및 식후 혈당 수준을 이해합니다.

3. 간 기능, 신장 기능, 갑상선 기능 검사

담즙 성 간경변, 신 증후군 및 점액 부종과 같은 질병으로 인한 2 차 잔 토마토 증을 배제하기 위해 알부민, 총 단백질 및 면역 글로불린 수치를 이해합니다.

4. 병리학 : 크 산토 마는 반응 종양이며, 다른 유형의 크산 토마의 미세 구조는 유사합니다. 차별 진단이 필요하지 않습니다. 주요 증상은 크산 토마의 말초 혈관 주위의 림프구 및 조직 유사 세포입니다.이 세포는 지질을 함유하고 슬라이스됩니다. 고정 과정에서 지질은 용해되고 세포질은 거품이있다. 거품 세포는 크산 토마의 주요 성분 인 식세포 지질 인 대 식세포로 채워져 있으며, 고리 모양의 다각형 배열을 갖는 특징적인 거대 세포가있다. 즉, Touton 세포, 식 균성 지질의 초 구조에는 지단백질, 복굴절 성 콜레스테롤 결정 및 인지질을 포함하는 액포가 포함되며 인지질은 세포 내 미엘린 이미지를 나타냅니다. 추가 지방산 및 중성 지방, 기타 특성 일관된 염증이있는 발진 형 크산 토마 및 섬유증 증가 된 섬유 아세포 반응을 갖는 오래 지속되는 크 산토 마를 포함하여, 거품 세포 또는 지질이 조직에서 볼 때 나병, 깊은 곰팡이가 배제됨을 주목할 필요가있다. 질병, 조직 구종 및 진행성 지질 괴사.

노란 종양 진단

비교적 단단한 황색, 주황색 여드름 및 결절성 병변에 따르면 초기에 1 차 및 2 차, 1 차 고지 단백질 혈증 또는 비고 지단백질 혈증을 구별하는 것을 강조하면서 노란색 종양으로 진단 될 수있다 Xanthomatosis, 특히 심혈관, 췌장, 간, 내분비, 조혈 시스템 병변의 존재 또는 부재에주의를 기울이십시오. 혈액 지질의 결정이 필수적이며, 조직 병리학은 보조 진단 가치가 있습니다.

후부 병변은 주로 관절과 연골 조직에서 발생하며, 관절염이 동반되는 보통 피부색의 딱딱한 매듭이며, 영향을받는 부위의 통증이 분명합니다. 후자는 단단한 구진 매듭이 있습니다. 매듭이나 덩어리가 특징이며 치즈의 유성 물질을 배출하기 위해 부서 질 수 있으며 상처는 흉터로 치유됩니다.

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