근단 비후성 심근병증

정단 비대성 심근 병증 소개 심방 비대성 심근 병증 (AHCM)은 1976 년 일본 학자 야마구치 (Yamaguchi)에 의해 처음보고 된 특별한 유형의 일차 비대성 심근 병증입니다. 그것은 종종 좌심실 유출 관 역학 방해 및 압력 구배가없는 고전적인 비대성 심근 병증과 다릅니다. 비대성 심근은 주로 전벽의 정점에 위치하고 심실 중격의 기저에는 비대가 거의 없습니다. 최근 몇 년 동안 심 초음파, 특히 2 차원 심장 초음파의 광범위한 적용으로 인해이 질환을 찾는 것은 드문 일이 아닙니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.012 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥, 동맥 색전증, 감염성 심내막염, 급사

정단 비대성 심근 병증의 병인학

태아 발달 중 심근은 순환에서 카테콜아민에 비정상적인 반응을 보입니다 (20 %).

현재까지 펄 로프는 비대성 심근 병증은 태아의 순환에서 카테콜라민에 대한 비정상적인 심근 반응, 또는 태아 노르 에피네프린 및 심근 수용체의 부적절한 배치로 인해 장애 및 비대칭 심근 섬유를 초래한다고 믿고 있습니다. 성 비대.

유전 적 요인 (20 %) :

일부 사람들은 이것이 카테콜라민의 과도한 분비 또는 카테콜라민에 대한 과도한 심장 감도와 관련이 있다고 생각합니다. 비대성 심근 병증은 가족과 같은 경향이 있으며 상 염색체 우성이며 조직 적합성 항원 (HLA-A, B) 시스템과 관련이있을 수 있습니다. 그러나 일부 산발적 사례는 HLA 항원과 관련이 없으며, 정점 비대성 심근 병증의 대부분은 남성, 아마도 열성 유전을 통해 발생합니다.

격렬한 운동, 만성 저산소증 및 기타 요인으로 인해 심근의 장기 자극이 발생합니다 (25 %).

야마구치 등은이 질환이 중년에 서서히 진행되고 종종 전형적인 성능을 보인다고 생각하므로 고혈압, 격렬한 운동, 만성 저산소증, 알코올 남용, 카테콜라민 및 심근의 장기 자극을 유발하는 기타 요인을 포함한 여러 가지 요인의 조합 일 수 있습니다. 심장 비대는 정단 비대 또는 고전적인 비대칭 심실 중격 비대성 심근 병증과 같은 가족에서 발현 될 수 있습니다. 통계에 따르면,이 질환의 1/3 내지 1/2 사례에서 명확한 가족 병력은 없습니다. 산발적입니다.

병인

심장 비대는 특히 심장의 정점에서 분명하며 15 ~ 35mm (평균 25mm)의 두께 일 수 있습니다. 심실 강은 확대되거나 변형되지 않으며, 정점은 막힐 수 있습니다. 고급의 경우, 심실은 반복되는 심부전으로 때때로 확대 될 수 있습니다. 위치 전진, 유두근 비대와 관련이있을 수 있으며, 경우에 따라 승모판 역류, 심근 섬유증의 현미경 검사, 심근 세포 배열 장애, 심근 세포 및 핵 비정상 비대, 변형과 병용 될 수 있으며, 국소 섬유증 및 플라크와 관련 될 수 있음 블록 형 증식, 정점의 자궁 내막 비후 등,이 질환의 병태 생리 학적 이상은 주로 좌심실 이완기 순응도가 감소되고, 이완기 기능 장애 및 충진 방해이며, 일부 경우에는 질환이 진행됨에 따라 좌심실 이완기 압력을 유발할 수 있습니다. LVEDP)가 상승한 후 폐 혼잡 징후와 왼쪽 및 오른쪽 심장 불충분이 나타납니다.

정점 비대성 심근 병증 예방

비대성 심근 병증의 예후 요인 중 합당한 생활지도가 유리한 요인입니다.이 질병을 앓고있는 환자는 격렬한 활동을 피하고, 양성 이노 트로픽 약물 및 혈관 확장 약물 사용을 피하고, 목욕 시간에주의를 기울여야하며, 너무 길지 않아야합니다. 감염을 예방하고 치료하고 예후를 개선하기 위해 예방 요구 사항은 다음과 같습니다.

1. 비대성 심근 병증이 진단되면, 심실 유출 장애가 있는지 여부에 관계없이 격렬한 활동에 참여할 수 없습니다.

2.이 질환을 가진 환자는 감염성 심내막염으로 인해 복잡해질 수 있으므로 예방 항생제는 치아 추출 및 심장 도관 술의 경우 그러한 합병증을 예방하여 감염 가능성을 높일 수 있습니다.

정점 비대성 심근 병증 합병증, 부정맥, 동맥 색전증, 감염성 심내막염, 급사

합병증은 비대성 심근 병증, 부정맥, 동맥 색전증 및 감염성 심내막염과 같은 합병증과 동일하지만 갑작스런 심장 마비 및 심부전은 적습니다.

정단 비대성 심근 병증의 증상 일반적인 증상 협심증 심계항진 가슴 통증 흉부 압박감 현기증 및 급사

1. 증상이 질환은 유전 적 소인이 있지만 발병 연령은 대부분 30 ~ 50 세이며 남성보다 여성이 일반적이며 약 1 / 3 ~ 1 / 2의 환자는 심근 병증이 있고 1 / 3 ~ 1 / 2의 환자가 있습니다. 고혈압, 장기간의 격렬한 운동 또는 알코올 남용 병력이있을 수 있습니다.이 질환에서 좌심실 유출 방해 및 압력 구배가 없기 때문에 심장 혈류 역학에 대한 영향은 고전적인 비대성 심근 병증의 영향보다 적으므로 대부분의 환자는 의식이 없습니다. 증상은 신체 검사 또는 심 초음파 검사 중에 만 발견됩니다.

가슴 통증, 흉부 압박감, 심계항진 및 기타 증상이있을 수 있으며 가슴 통증은 관상 동맥 심장 질환 협심증과 비슷하지만 일반적으로 오랫동안 지속됩니다. 설하 니트로 글리세린은 종종 효과가 없으며 현기증과 피로가있을 수 있습니다. 잠깐, 심장 기능 장애의 늦은 징후가 발생할 수 있으며 때로는 갑작스런 사망이 있습니다.

2. 징후

(1) 정점은 왼쪽과 아래로 뛰고 리프팅 센세이션, 때로는 세 번 정점 맥동으로 맥동하고 있는데 수축기 전 상승 후 두 개의 수축기 팽창이 있고 두 번째는 수축기 후기에 나타납니다.

(2) 첫 번째 심장 소리 (S1)는 정상이며, 종종들을 수 있으며 세 번째, 네 번째 심장 소리이며, 정단 영역의 수축기 기간은 1/6 ~ 2/6 수준의 중얼 거리며 개인은 3/6 또는 3/6입니다. 위의 경우, 승모판 역류를 병합하는 것이 좋습니다.

(3) 대부분의 경우, 심 흉부의 비율은 정상이며, 심장은 크게 증가하지 않으며, 약 1/3의 환자에서 심흉의 비율은> 51 %입니다.

(4) 진행성 질환이있는 환자는 심부전의 징후가있을 수 있습니다.

정단 비대성 심근 병증의 검사

Endomyocardial 생검 : 형광 면역 분석 결과 비대성 심근에서 카테콜아민의 함량이 증가하고 조직 학적으로 비대성 심근 배열을 가진 비대성 심근 세포가 발견되었다.

1. 심 초음파 검사는 임상 적으로 가장 진단적인 검사입니다 .2 차원 심 초음파 검사의 특징적인 변화는 좌심실 장축보기가 정단부 구획을 보여주고 좌심실 후벽이 두꺼워진다는 것입니다. ~ 35mm, 정단 심실 공동은 좁아지고, 수축기 단계에서 실시간으로 관찰되며, 비대성 심근은 종양과 같은 돌출부이며, 정점에서 좌심실과 심실 공동의 폐색을 초래합니다. 좌심실의 심실 중격과 후벽이 비정상적으로 비 대해졌으며, 정단 4 실보기는 여전히 심실 전벽 비대를 남겼으며 M- 모드 심 초음파는 1 차원 이미지이므로 정점을 감지하지 못하면 질병을 쉽게 놓치게됩니다. 의심스럽고 현재의 질병의 경우, 기존 탐사 영역에서 스캔하는 것 외에도 M- 타입 프로브가 II 영역 (승모 앞쪽 및 뒤쪽 잎 그룹 (IIB) 영역)에서 승모판 수준에서 심장의 긴 축을 따라있을 때 정점 영역을 스캔해야합니다 ( IIA 영역)] I 영역 (심실 그룹) 및 정점 영역을 스캔 할 때, 종종 좌심실 후벽 및 심실 중격이 정점에서 현저하게 두꺼워지고, 좌심실 정점 공동은 분명히 좁고 진단 적 가치를 갖는 것으로 발견됩니다.

2. 심전도 및 심장 벡터지도 환자의 비정상 심전도 및 심장 벡터지도 : 비정상 심전도는 다음을 포함합니다 : 1 좌심실 고전압 및 좌측 흉부 납 (V4 ~ 6) ST 세그먼트 우울증; 2 깊은 팁 역 T 파 ( 심실 중격 탈분극 Q 파가있는 환자의 380 %가 사라지고, 환자의 절반이 승모판 형 P 파를 가질 수 있으며, aVL 리드가 때때로 좁은 Q 파를 가질 수 있으며, 또한 다양한 부정맥, ECG 운동 부하 테스트가있을 수 있습니다 좋은 내성, 24 시간 동적 ECG 모니터링, 심실 빈맥 또는 심방 세동이 짧은 개별 사례, 전자는 질병의 갑작스런 사망의 중요한 원인 일 수 있음, 심장 벡터지도는 정면 QRS 링 반 시계 방향 작동, 링 바디 왼쪽 아래에 위치하고 시작 벡터는 종종 왼쪽을 향해 약간 앞쪽을 가리키고 정면과 수평 평면은 좁고 길며 오른쪽 후면 사분면에 있습니다.

3. 심혈관 혈관 조영술이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 심 초음파 및 심전도와 병행하여 임상 증상에 근거하여 진단을 내릴 수 있습니다. 심혈관 혈관 조영술을 수행 할 필요가 거의 없습니다이 질환의 관상 동맥 혈관 조영술은 종종 관상 동맥 협착증, 좌심실 혈관 조영술을 보이지 않습니다. 특징적인 변화는 오른쪽 앞쪽 비스듬한 자세에서 좌심실 이완기 혈관 조영술이 "spades"와 같은 변화를 보이며 수축기 왼쪽 심실 꼭대기는 강한 대칭 수축을 보이며 왼쪽 앞쪽 비스듬한 심실 혈관 조영술은 심실 중격의 하부가 두꺼워지는 것을 보여줍니다. 삼각형 "성능.

정단 비대성 심근 병증의 진단 및 진단

이 질병의 진단은 어렵지 않으며, 열쇠는 경계가 있고, 임상 적으로 의심되며, 심 초음파 검사 (바람직하게는 2 차원 심 초음파 검사) 및 심전도 검사에 사용해야합니다. 위의 모든 전형적인 변화는 진단에서, 매우 적은 수의 환자 만이 추가 좌심실 혈관 조영술이 필요합니다.

이 질병은 협심증, 대동맥 판막 협착증 및 기타 질병과 구별되어야합니다.

1. 협심증 심장 관상 동맥 심장 질환이 원인은 협심증 가슴 및 ST-T 변화와 비정상적인 Q 파를 가질 수 있으며 협심증 심장 관상 동맥 심장 질환과 구별해야합니다.

1 관상 동맥 심장 질환의 발병 연령은 주로 중년입니다.

2 전두 부위에는 통증의 전형적인 특징이 많이 있지만, 정단 비대성 심근 병증의 흉통 시간은 관상 동맥 심장 질환의 시간보다 길며 니트로 글리세린은 종종 효과가 없습니다.

3 혈중 지질 증가, 혈압 상승, 혈당 증가 등으로 질병의 특성에 따라 더 많은 초음파 검사가 가능하며 필요한 경우 왼쪽 심실 혈관 조영술을 명확하게 진단 할 수 있습니다.

2. 대동맥 협착증의 주요 식별 포인트는 다음과 같습니다.

1 대동맥 협착증은 오른쪽 흉골 경계에 두 번째 늑간 공간이 있고 왼쪽 흉골 경계에 2 ~ 4 개의 늑간 공간이있는 수축기 중얼 거리는 위치가 더 높으며,이 중얼 거리는 목으로 전달되어 심장 근육의 수축성과 주변 저항을 변화시키는 조치가 사용됩니다. 정음 비대성 심근 병증은 일반적으로 경증의 수축기 중얼 거리는 소리를냅니다.

2X 라인은 오름차순 대동맥 팽창을 나타내며, 대동맥 판막에는 석회화가있을 수 있습니다.

3 대동맥 판막 협착 심장 초음파 검사는 대동맥 판막 질환에서 발견 될 수 있지만, 정단 비대성 심근 병증 좌심실 긴 축보기에서 정단 심실 중격 및 좌심실 후부 벽 비후, 수축기 동안 심실 심실 협착 비대성 심근은 종양 유사 돌출부이며, 이는 좌심실 강의 폐색 및 심실 강의 현저한 감소와 같은보다 특정한 심 초음파 변화를 초래한다.

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