베그너 육아종증을 동반한 포도막염

베 그너 육아 종증과 관련된 포도막염 소개 베게너 육아 종증 (Wegner 's granulomatosis)은 주로 상부 호흡기를 수반하는 특발성 전신성 괴사 성 혈관염의 일종으로, 종종 신장 손상을 동반하며, 환자의 28 % 내지 58 %가 다 안구 손상을 입었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 포도막염과 관련된 망막 혈관염 재발 성 다발성 연쇄 염

베 그너 육아 종증과 관련된 포도막염의 원인

질병의 원인 :

원인은 불분명합니다. 일부 사람들은이 질병이 알레르기 반응에 의한 것이라고 생각합니다. 파르 보 바이러스 B19 및 황색 포도상 구균과 같은 일부 전염성 요인은 질병과 관련이있을 수 있습니다. 결정적인 증거는이 견해를 확인시켜 주며,이 질병은 면역 복합체의 침착과 여러 개의 활성 물질의 방출에 의해 야기 될 수 있다고 제안되었습니다.

병인 :

Wegner 육아 종증의 병인은 완전히 이해되지 않았으며 IV 형 알레르기 반응은 그 발생에 중요한 역할을하는 것으로 여겨진다 활성화 된 CD4 세포는 γ- 인터페론 및 α- 종양 괴사 인자와 같은 사이토 카인을 분비하여 염증 반응을 일으킨다. 그리고 조직 손상; 항 호중구 세포질 항체는 호중구 산화를 강화하고, 탈과립 화하고, 혈관 내피 세포에 대한 그들의 접착력을 향상시키고, IL-1β의 방출을 촉진하고 단핵구 방출을 촉진 할 수 있다는 증거가있다 IL-8과 같은 메카니즘은 염증 반응을 향상시킵니다. 연구에 따르면 환자가 보조 자극 분자의 비정상적인 발현을 보이며 위의 결과는 Wegner 육아 종증의 발병과 관련된 여러 메커니즘이 있음을 나타냅니다.

포도막염 예방과 관련된 베 그너 육아종

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

포도막염 합병증과 관련된 베 그너 육아 종증 합병증 포도막염과 관련된 망막 혈관염 재발 성 다발성 연쇄 염

베게너 육아 종증 (Wegner 's granulomatosis)은 특발성 전신성 괴사 성 혈관염이며, 주로 상부 호흡기를 수반하며, 종종 신장 손상을 동반하며, 다발성 눈 손상 환자의 28 %에서 58 %가 여러 질병으로 인해 복잡 할 수 있습니다 피해. 망막 혈관염, 재발 성 다발성 연골염 포함.

포도막 염증 증상과 관련된 베 그너 육아 종증 흔한 증상 관절통 관절 부기 체중 감소 단백뇨 청력 상실 식욕 부진 비강 코피

1. 베 그너 육아 종증에서 안구 침범의 발생률은 14 %에서 78 %이지만, 발병 시점의 환자 중 15 %만이 안구 침범이 있으며 일부 환자의 경우 안 병변이 질병의 초기 증상 일 수 있습니다. 일방적 개입의 경우 때때로 두 눈이 모두 영향을받습니다.

모든 눈 조직이 영향을받을 수 있고, 일부는 부비동 부비동염에 이차적 인 눈꺼풀 염증 및 육아종과 같은 이차적이며, 일부는 공막염, 포도막염과 같은 1 차적입니다.

포도막염은 5 ~ 38 % (망막염, 망막염 혈관염 포함하지 않음)의 발생률을 갖는 비교적 일반적인 안구 증상으로, 일방적 개입 또는 양측 개입으로 나타날 수 있습니다. 전방 포도막염, 중간 포도막염, 후 포도막염, 총 포도막염, 망막염, 망막 혈관염 등의 경우 포도막염은 대부분 비특이적 염증이며 육아 종성 또는 육아종 성일 수 있습니다. 질병 기간 후에 발생하는 안구 병변은 전신 질환 후에 종종 나타나며 소수의 환자가 전신 병변에 나타나기 전에 질병의 유일한 임상 증상으로 사용될 수 있습니다.

2. 상부 및 하부 호흡기 육아종, 전신성 혈관염 및 괴사 성 사구체 신염의 전신 증상의 전신 증상이지만, 일부 환자의 경우, 질병의 다른 단계에서, 상기 3 가지 주요 손상 측면이 항상 그렇지는 않을 수있다 피부, 신경계, 심혈관 시스템 및 다양한 안과 질환 외에도 비특이적 전신 증상이있는 환자는 일반적으로 열, 불편, 체중 감소, 식욕 부진, 관절 통증, 근육통 등이 있습니다.

(1) 위 및 아래 호흡기의 괴사 성 육아 종성 염증 : 호흡기 침범이이 질환의 가장 흔한 증상으로, 환자의 90 % 이상이 그러한 변화를 겪고 있습니다. , 비강 혼잡, 코피, 청력 손실 등의 검사는 만성 비염, 부비동염, 비강 궤양, 장 액성 중이염, 화농성 중이염, 유방염, 안장 모양의 코, 양측 폐 실질 결절성 침윤, 폐가 발생하기 쉬운 곳에서 확인할 수 있습니다 확산 성 폐출혈은 충치에서 여전히 발생할 수 있으며 흉막 삼출은 환자의 약 20 %에서 발생합니다.

(2) 사구체 신염 : 사구체 신염은 발병 초기에는 발병률이 낮지 만 2 년 후 80 %까지 높을 수 있으며, 보통 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 캐스트가 나타나며 진행됩니다. 신부전증.

(3) 피부 손상 : 환자의 약 13 %가 피부 변화를 겪고 있으며, 가장 흔한 것은 자두이며,하지, 몸통 및 상지에서 발생합니다. 피부 궤양, 물집, 구진, 피하 결절 및 기타 질병도 발생할 수 있습니다.

(4) 관절통 및 근육통 : 2 가지 성능이 일반적이며, 발생률은 70 %로 높으며, 환자는 때때로 관절 부종이있을 수 있습니다.

(5) 신경계 손상 : 말초 신경 병증 (다발성 단일 신염과 같은), 뇌신경 병증, 안과 마비, 간질, 뇌염, 뇌졸중으로 나타나는 신경계 관련 환자의 21 % 내지 54 %.

(6) 기타 : 소수의 환자들도 심낭염, 심근염, 동맥염, 이하선, 유방, 요도, 내장 등이 영향을받을 수 있습니다.

이 질환의 진단은 주로 상부 및 하부 호흡기의 괴사 성 육아 종성 혈관염, 국소 괴사 성 사구체 신염 및 동맥과 정맥을 포함한 전신성 괴사 성 혈관염, 안구 돌출 및 괴사 성 공막염의 출현에 근거합니다. 말초 각막 궤양 및 다양한 유형의 포도막염 환자는 호흡기, 신장 질환 및 기타 병력에 대해 자세히 문의해야하며, 점막 궤양, 발목 궤양 및 파괴성 부비동염이 발견되면 진단에 도움이 될 것입니다.

포도막염 검사와 관련된 베 그너 육아종

현재이 질환에 대한 명확한 검사실 검사는 없지만, 일부 환자는 백혈구 증가, 정상 적혈구 및 적혈구 색소 빈혈, 혈소판 증 및 적혈구 침강 속도를 가질 수 있습니다 질병 활동 중 PR3- 호중구 세포질 항체 결정 민감도는 최대 90 %이지만이 테스트의 민감도는 질병 완화 동안 40 %로 감소하며이 실험의 특이도는 약 90 %입니다.

1. 흉부 X- 레이 검사에서 폐 침윤 및 결절이 진단에 도움이되지만 다른 원인을 배제하는 것으로 나타났습니다.

가장 흔한 병리학 적 변화는 조직 괴사, 육아종 형성 및 혈관염이지만, 동일한 검체에서 세 가지 변화를 확인하기는 어렵습니다. 한두 가지 변화가 발견되었으며 베 그너 육아 종증의 진단을 쉽게 배제해서는 안됩니다.

베 그너 육아 종증과 관련된 흉막염의 진단 및 분화

이 질병의 진단 기준은 주로 질병의 삼원, 즉 상부 및 하부 호흡기의 괴사 육아종, 전신 혈관염 및 국소 괴사 성 사구체 신염에 기초합니다. 완전한 유형이며 하나 또는 두 종류의 성능이없는 경우 불완전한 유형이라고합니다.

차별 진단

베 그너 육아 종증은 혈관염, 호흡기 염증 및 사구체 신염을 유발할 수있는 전신 질환과 구별되어야하며 포도막염 및 / 또는 공막염의 경우 육종과 같은 포도막염 및 재발과 관련이 있어야합니다. 다발성 연골염 및 관련 포도막염의 확인.

1. 육종과 같은 질병은 폐 질환, 포도막염 및 공막염을 유발할 수 있지만, 이에 의해 발생하는 폐 병변은 주로 포도막염 및 공막염의 여러 유형을 유발할뿐만 아니라 주로 림프절 병증으로 나타납니다. 결막 결절, 눈물샘 확대, 림프절 병증을 유발하기 쉽기 때문에 안지오텐신 전환 효소의 수준은 일반적으로 환자에서 상승합니다. 이러한 특성에 따르면 일반적으로 두 가지를 식별하는 것은 어렵지 않습니다.

2. 재발 성 다발성 연골염은 또한 코 연골, 안장 모양의 비강 기형, 포도막염 및 공막염의 변화를 일으킬 수 있지만이 질환은 또한 귀의 연골, 후두, 기관 연골의 변화를 일으킬 수 있습니다. 호흡기의 괴사 육아종, 이러한 특성은 두 가지의 식별에 기여합니다.

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