위축성 각화증 필라리스

위축성 각화증 소개 위축성 각화증 (keratosispilarisatrophicans)은 주로 각질화와 위축이 특징 인 유전성 결함의 그룹입니다. 얼굴 위축성 각화증, 벌레 같은 피부 위축 및 탈모증 각화증의 세 가지 유형이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신경 섬유종증

위축성 각화증의 원인

유전 (80 %) :

안면 위축성 각화증 및 눈의 흉터 홍반은 상 염색체 우성이며 웜과 같은 피부 위축의 원인은 알려져 있지 않지만 선천성 심장 차단 또는 기타 심장 이상에 대한 가족의 소인이 있습니다. , 신경 섬유종증, 정신 지체 또는 다운 증후군.

병인

탈모증 각화증은 X- 연관, 우성 또는 상 염색체 우성일 수 있으며, X- 연관 질환-결핍 유전자 좌위는 Xp22.13 ~ P22.2에있는 것으로 밝혀졌다.

위축성 각화증 예방

위축성 각화증 (keratosis pilaris atrophicans)은 주로 각질의 위축을 특징으로하는 유전성 결함 질환의 그룹이며, 염색체 질환은 치료할 수 없으며, 직접적인 예방은 없습니다. 따라서이 질환의 간접 예방은 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료를 바탕으로해야하며, 필요한 경우 임신 중 염색체 검사를 수행 할 수 있으며, 염색체 이상이 명백하면 임신 종료를 고려할 수 있습니다.

위축성 각화증 합병증 합병증 신경 섬유종증

선천성 심장 차단 또는 기타 심장 이상, 신경 섬유종증, 정신 지체 또는 다운 증후군 및 각화증 필라리스 위축증과 관련이있을 수있는 곤충 같은 피부 위축 누난 증후군 및 심장-얼굴 피부 증후군은 관련이 있습니다.

위축성 모발 각화증의 증상은 각막 각화증, 과도한 청각 장애, 반복 감염, 여드름, 여드름, 여드름, 구진, 모발, 희소성, 광 공포증의 증상

1. 눈꺼풀의 홍반 및 모발의 위축성 빨간 각화증을 포함한 얼굴 위축성 각화증 (각화증 각막 위축증). 증후군 및 심장 얼굴 피부 증후군.

(1) 홍 반성 홍반 (ulerythema ophryogenes) : 손상은 지속적인 망상 홍반 및 여포 성 각막 구진이며, 구진의 중간에는 깨지기 쉬운 날씬한 눈썹이 있으며 전형적인 손상은 눈썹 아치의 바깥 1/3에만 영향을 미칩니다. 또한 뺨, 이마 및 두피를 포함 할 수 있으며, 퇴행 후 점 같은 우울증을 남기고 영구적 인 눈썹이 떨어지면서 위축성 흉터가됩니다.

(2) 각화증 필라리스 루 브라 위축증 : 홍반 및 모낭 구진은 뺨에 대칭 적으로 분포되어 때때로 이마에 퍼지고 색소 침착, 망상 위축 및 흉터가 남습니다.

2. 위축성 피부 위축 (위축성 질식)은 보통 5 세에서 12 세의 나이에 발생하며, 홍반 및 바늘 크기의 여포 혼 플러그는 귀의 뺨과 앞쪽 부위에서 발생하며, 앵글 플러그를 분리 한 후 망상 위축이 빠르게 형성됩니다. 이마, 가래 및 귀로 제한하거나 확장하면, 두피는 일반적으로 피곤하지 않으며, 전형적인 손상은 직경이 약 2mm, 깊이가 약 1mm, 불규칙한 모양, 대칭 분포, 작은 오목 부 사이의 빽빽한 웜 같은 위축성 우울증의 무수한 것입니다. 좁고 정상적인 피부는 부분적인 벌집 모양과 그물 모양의 외관을 제공하기 위해 분리됩니다. 위축증의 피부는 약간 단단하고, 왁스 같은 광택이 있으며, 국소적인 색이 고르지 않으며, 모세 혈관 확장 성 홍반이있을 수 있습니다. 기장 발진과 같은 손상.

롬보 증후군 또는 "모래 같은 피부"는 여러 기저 세포 암종, 모발 상피 종, 모발 숱 및 특징적인 손발 발 청색증이있는 웜 같은 피부 위축을 말하며, 상 염색체 우성이며 Bazex 증후군, Rasmussen 증후군 (우유 발진, 모발 상피 종양 및 원통형 종양) 및 다발 모발 상피 종양.

3. 유아 또는 어린 시절에 처음으로 코, 뺨, 사상 모낭 흥분 플러그의 각화증 필라리스 데칼 반 (keratosis pilaris decalvans), 기장 발진, 위축 후 각질 플러그와 연결될 수 있음 성 흉터, 피부 병변은 두피, 팔다리 및 몸통에 영향을 줄 수 있음, 모발 및 눈썹의 흉터는이 질병의 특징이며, 과도한 손바닥 각화증이있을 수 있으며, 자궁외 질, 광 공포증, 각막 이상, 청각 장애, 육체적, 정신적 지체, 반복 감염, 손톱의 이상 및 아미노산 뇨.

위축성 각화증의 검사

조직 병리학 :

1. 각화증의 상부 1/3에있는 모낭의 안면 성 위축성 각화증, 여포 성 구강에는 깔때기 모양의 각질 플러그가 있으며, 모공은 확장되어 1에서 수 개의 곱슬 머리 강모를 포함합니다.

2. 벌레 같은 피부 위축은 다른 정도의 위축, 피부 모세 혈관 확장, 혈관벽 부종, 혈관 및 모낭 주위의 단핵 세포 침윤, 모낭 확장, 왜곡, 색전 및 각질 낭종 형성, 피지선이 드문 드문 있습니다.

3. 모낭 플러그, 때때로 표피 낭종과 함께 모낭 각화증, 진피, 피지선 위축, 모낭 확대의 탈모.

위축성 각화증의 진단 및 분화

진단은 일반적으로 임상 증상에 따라 이루어질 수 있습니다.

그러나 작은 척추 이끼, 홍 반증, 비타민 A 결핍, 경련 이끼, 흉터 여드름, 유사 원형 탈모증 및 이끼류와 구별되어야합니다.

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