기관 및 기관지 발달 장애

기관 및 기관지 발달 장애 소개 정상적인 기관은 22 개의 C 자형 연골 고리를 사용하여 목에서 벌지까지 수평으로 배열되며, 연골 고리의 개구부는 등쪽에 있으며, 정상적인 기관에서도 양적 변화 또는 Y 자형 연골 고리가 있습니다. 기관 및 기관지 기형의 발생률이 낮기 때문에 일부 기형은 기관 연골의 이상으로 일상적인 검사에서 종종 누락되며 특수 검사 방법이 널리 사용되지 않으므로 분류하기가 매우 드물고 어렵습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기관 식 도루

기관 및 기관지 발달 장애의 원인

(1) 질병의 원인

일반적인 원인은 기관, 기관지 발달 또는 기관 및 식도로의 전복의 발달로 인한 배아 단계이며, 잎 위의 큰 기관지 기원의 이상은 다른 유형과 변형 정도를 형성 할 수 있습니다.

(2) 병인

기관과 기관지는 폐 결핍을 형성하기 위해 개발되지 않았으며, 양측, 일측 또는 한 잎일 수 있습니다 배아의 4 주와 5 주에 전복은 두 부분으로 나뉘어집니다. 즉, 등쪽의 소화 부분은 식도로 발달합니다. 복측에 위치한 호흡기는 후두 관으로 발달하고, 전복은 기관과 식도로 발달하며, 전복의 복부 또는 등쪽 변위로 인해 기관, 기관지 폐쇄증 또는 기관지 누공이 출생시 나타납니다. 치명적 호흡 곤란, 기타 기관지 폐 기형, 심장 기형, 척추 기형 및 위장 기형, 자궁 경부 또는 흉부 기관 발달 장애, 말초 막힘 또는 미발달 폐를 포함한 다른 기형의 경우 84 % 기관지와 같은 게실을 형성하는 조직 기관지가 정상 폐 세그먼트 또는 폐엽에 연결되면 기관 기관지라고하며 기관지 관에 연결된 폐 조직을 보조 폐라고하며 부속 폐에는 폐가 정상 폐 정맥 공급, 맹검 기관지 : 기관 벽을 통한 기관과 같은 맹검 과정을 말하며, 그 끝은 폐 실질에서 끝나 호흡 기능이없는 기관을 형성하며 병변은 기관에 남아 있습니다. 게실.

기관 및 기관지 발달 장애 예방

기관 또는 기관지 혈관 성형술을위한 기관지 기관지 폐쇄증, 아이는 수술 후 장기적으로 생존 할 수 없지만 성공적인 수술에 대한보고가있다. 간단한 기관 및 기관지 식도를 가진 환자는 예후가 양호하고 생존율은 68 %에 도달 할 수 있지만, 식도 폐쇄증이있는 환자는 예후가 좋지 않으며 수술 후 식도 기관지 경련의 재발률은 3 %에서 22 %입니다. 감염 수술과 함께 기관 게실 및 기관지 비정상 기원의 예후가 더 좋습니다.

기관 및 기관지 발달 합병증 기관 식 도루의 합병증

종종 다른 기형이 동반됩니다 : 기관 식도 누공 및 심장 및 비뇨 생식기의 이상.

기관 및 기관지 발달 장애의 증상 일반적인 증상, 발음 장애, 폐 감염, 낭종, 호흡 곤란, 호흡 곤란

다른 기형의 임상 증상은 동일하지 않습니다.

1. 기관, 기관지 폐쇄증은 매우 드물며 종종 다른 기형을 동반합니다 : 기관 식도 누공 및 심장, 비뇨 생식기 이상, Floyd 등은 이러한 기형을 세 가지 하위 유형, 유형 I : 10 %로 나 divided습니다. 폐쇄성 기관의 기관 부분을 포함하여, 원위 기관은 식도의 전벽에 연결된 정상 기관의 짧은 부분이다; 유형 II : 59 %, 완전한 기관이 발달되지 않고, 기관지와 카리나가 정상이며, 카리나는 식도와 연결되어 있으며; 유형 III : 31을 고려함 기관은 완전히 발달되지 않았으며 기관지는 식도에서 유래 한 것으로 병에 걸린 기관, 기관지 발달 정도 및 식도 기관 누공의 유무에 따라 7 가지 유형이 있으며 (그림 1) 가장 일반적인 유형은 다음과 같습니다. 후두와 식도 사이에 기관이 완전히 빠져 있는데, 이는 유형의 약 50 %, 다른 유형의 5 %에서 10 %에 불과합니다.

선천성 기관지 폐쇄증 또는 협착증은 근위 끝에서 또는 근처에서 발생하는 잎, 절편 또는 하위 세그먼트의 엽을 포함 할 수 있으며, 왼쪽 상부 엽의 후방 기관지가 가장 흔합니다. 병변은 분절이며 병변 외부의 기관지 나무는 그것이 원위 또는 근위 기관지이든, 형태와 구조가 정상이거나 정상에 가까울 때, 전형적인 증상은 다음과 같습니다 : 1 개 이상의 기관지 점액 및 팽창 (점액 낭종), 대부분의 경우, 절제 된 표본은 멀리, 근위 기관지는 연결되어 있지 않으며 때때로 가래 또는 섬유질이 분리됩니다.

선천성 기관지 협착증 또는 폐쇄증의 평균 진단 연령은 17 세이고, 거의 2/3가 남성이며, 일반적으로 무증상이며, 환자의 약 20 %가 폐 재발의 병력이 있으며, 더 큰 기관 협착증은 종종 유아기에서 발생합니다 호흡 곤란, or 거림 또는 재발 성 폐렴으로 나타납니다. 아기가 미숙하거나 미성숙합니다. 출산 후 청색증이없고 울지 않습니다. 기관 삽관은 성대에 도달 할 수 없으며 식도는 일시적으로 환기를 개선 할 수 있습니다. ,

2. 기관지 수축은 드문 선천성 기관지 협착증으로 가장 흔한 기관지 협착증은 2 차 우측 주 기관지 협착증으로, 영아의 장기적인 기계적 보조 환기 중에 부정확하거나 빈번하게 빨려서 염증이 생기고 주 조직에 과립 화 조직이 생김 기관지 개방은 축적에 의해 발생하며 임상 증상은 호흡이 어려우며 기관 협착증이 합쳐지면 기분 장애가있을 수 있으며 몸에 천명음이 생길 수 있습니다.

3. 기관 게실 선천성 기관인 기관지 경련은 비교적 흔하며 가장 흔한 기관 게실은 동일한 기관 게실의 진단 및 치료에서 파생 될 수 있습니다 (그림 2).

기관 게실은 1 ~ 3cm 기관의 기관 오른쪽에 있으며, 종종 단일, 무증상, 수술, 기관지 검사 또는 부검 우발적 발견에서 이물질을 더 많이 보유 할 수 있으며 기관지 내시경 검사는 진단 할 수 있으며 특별한 치료는 없으며 증상도 없습니다 기관지 협착증 또는 기타 폐 기형으로 인해 재발 성 폐렴, 천명음 또는 신생아 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

4. 기관지 기원의 이상 기관지 이상의 원인은 잎 위의 큰 기관지 기원의 이상을 의미하며, 극히 드물고 폐 또는 부분의 기관지 기원이 비정상적이며,보다 일반적이며 해부학 적 변화로 간주되며 기관 지경 및 수술 중에 주목해야합니다. 임상 적 의의 (그림 3).

4 가지 종류의 주요 기관지 이상이 있습니다 : 1 개의 폐엽 또는 로브 (lobe lobe) 또는 세그먼트의 1 개 이상 (예 : 이중 우상엽 기관지); 2 개의 동측 자궁외 기관지 : 잎 기관지의 비정상 기원, 가장 흔한 것은 기관에서 유래 한 우상엽 기관지입니다. 위 기관지 동맥이라고 불리는 기관 삼차 분기; 3 소성 기관지 기관지 : 대뇌 폐에 대한 이러한 기관지 분지 및 폐 소엽 소성 유형 : 예를 들어 종격동을 가로 지르는 오른쪽 아래 또는 중간 기관지는 왼쪽 주요 기관지에서 시작됩니다 기관지 교량이라고하는 단일 기형일 수 있지만 심장, 비장 및 기타 기형과 함께 공존 할 수 있습니다. 기관지 교량에는 왼쪽 폐동맥 정지 및 기관 협착이 동반 될 수 있습니다 .4 기관지 추가 : 일반적으로 오른쪽 주요 기관지 또는 중간에서 시작됩니다 마른 기관지의 아래쪽 벽.

기관지 이상 및 비정상 가지의 이상은 종종 무증상이며 임상 적으로 유의미하지 않지만 때로는 이차 재발 성 폐 감염 등입니다.

식도 혈관 조영술은 기관지 구조와 식도 이동을 통해 폐 조직의 일부에서 볼 수 있으며, 식도의 비정상적인 기원 (식도 기관지)은 오른쪽 또는 왼쪽 폐일 수 있지만 상하 엽은 영향을받는 로브에 영향을 줄 수 있습니다. 다양한 혈액 공급 조건이 있으며, 일부 폐는 정상적인 폐 혈액 공급이며, 다른 일부는 전신 혈액 공급, 잎 유형 및 소엽 내 폐 분리 (이상 혈액 공급 및 기관지 교통이없는 것으로 정의)를위한 식도 또는 따라서 다른 foregut-derived organ traffic은 종종 명사의 정의에 혼란을 야기하므로, 이러한 기형 중 일부는 선천성 기관지 폐 전장 기형이라고합니다.

5. 기관, 기관지 식도 누공은 태어난 아기의 1/800에서 1/5000을 차지하며, 간단한 기관 식도 누공은 드물며, 기관 및 식도 기형의 약 4 %를 차지하며 식도 폐쇄증이있는 기관 식도 누공이 더 일반적입니다. 기관 및 식도 기형의 88 %를 차지했습니다.

5 가지 주요 유형 (그림 4)으로 나누어 져 있습니다 : 1 개의 짧은 폐쇄 식도, 하부 기관으로부터의 원위 식도,이 유형은 80 % 이상을 차지하는 가장 흔합니다 .2 기관 식도 누공이없는 2 개의 식도 폐쇄증,이 유형의 기관 발달은 정상입니다 3, 식도 기관 누공이 있고, 식도 폐쇄증이 없습니다; 4 식도 폐쇄증, 폐쇄 입 식도 기관 누공; 5 식도 폐쇄증, 기관 및 폐쇄증 및 항문 식도 누공이 있습니다.

식도와 오른쪽 주요 기관지 사이에 형성된 기관지 식도 누공은 드물며 두 가지 유형의 임상 병리로 나뉩니다. 식도 폐쇄증이 있거나없는 전자는 맹검이며 가장 일반적인 유형입니다.

저체중아는이 질환에 대한 높은 위험 인자이며 70 %는 저체중아에서 발견되며 대부분 다른 질병으로 인해 조기에 발생합니다. 남성은 여성보다 약간 더 큽니다. , 구토, 호흡 곤란, 청색증 등은 식사 중단 후 위의 성능이 크게 저하됩니다. 예를 들어 치료가 적시에 이루어지지 않으면 영아와 어린이는 구강 분비물로 인한 흡인 폐렴, 위 내용물의 식사 또는 역류, 열, 호흡 곤란, 탈수 등으로 인해 폐렴이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 폐 합병증으로 사망 할 수 있으며 유아라는 용어가 단순하면 100 % 생존 할 수 있습니다.

기관 및 기관지 발달 장애

1. 기관지 기관지 폐쇄증이있는 어린이의 X- 레이 검사에서 보여진 바와 같이 : hilar에 가깝고, 삼각형 모양의 병변 부위가 hilar를 가리키며, 반투명하고 선형이며 타원형의 가지 형 점액 성 낭성 증상이 나타남 만성 폐 감염 또는 폐기종 징후의 X 선 증상이있는 어린이의 경우 정상적인 폐 실질 및 종격동이 압박, 변위, 비정상적인 기관지 기원, 협착증 및 기관 게실, 기관 식도 누공이 위 또는 장 가스를 볼 수 있음 감소.

2. CT 검사는 기관 지성 낭종 또는 소엽 폐기종을 식별하기 위해 기관지 폐쇄증의 중심 낭성 점액 성 낭종의 특성을 보여줄 수 있습니다. 세 기관 재건 CT 검사는 기관의 기관지 협착증의 정도와 범위를 확인하는 가장 좋은 방법입니다 게실에서 CT는 기관지 주변을 진단 할 수 있으며, 관상 CT는 기관지 조영술없이 기관지 주변을 더 잘 진단 할 수 있습니다.

기관지 내시경 검사는 기관 게실의 게실을 직접 볼 수 있고 게실의 수와 크기를 이해할 수 있습니다. 기관 식도 누공은 누공을 볼 수 있으며 기관지 내시경 검사는 여러 가지 주요 기관지 기원에서 볼 수 있습니다.

4. 대조 검사는 기관지 조영술에 대한 기관지 이상의 기원에 대한 통계 데이터를 가지고 있으며, 7/1500은 왼쪽 주 기관지에서 왼쪽 후부 세그먼트에서 볼 수 있으며, 4/7은 기관 폐쇄가 있고 기관 게실은 기관 혈관 조영술로 볼 수 있으며 기관은 평가됩니다. 기관지 나무, 기관 식도 누공 혈관 조영 방법은 먼저 위장관을 10 ~ 12cm 이상 저항에 직면 한 다음 리포 돌 주사, 혈관 조영술로 진단을 확인할 수 있습니다.

기관 및 기관지 발달 장애의 진단 및 식별

영아와 어린이의 호흡 곤란과 재발 성 폐렴의 증상에 따라 X 선, 혈관 조영술 및 CT 검사와 함께 기관지 발달 장애의 조기 진단에는 어려움이 없습니다.

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