미만성 근막염

확산 성 근막염 소개 확산 성 근막염 (EF)은 근막의 확산 부종 및 경화증을 특징으로하는 드문 질환입니다. "감마-글로불린 혈증 및 호산구 증가증이있는 확산 성 근막염"으로 알려진 환자는 말초 혈액 또는 조직 침윤 및 높은 감마 글로불린에서 호산구가 증가하지 않습니다 출혈, 따라서 일부 학자들은 질병의 병리학 적 특징을 더 잘 반영하기 위해 그것이 "경화성 근막염"으로 불려 져야한다고 믿는다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.8 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉막 삼출액, 심낭 삼출액, 활막염, 단백뇨, 재생 불량성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 백혈병

확산 성 근막염의 원인

(1) 질병의 원인

병인은 여전히 ​​불분명하지만, 환자의 임상 증상, 특히 고 감마 글로불린 혈증, 순환 면역 복합체 증가, 낮은 보체에 따르면 일부 환자는 역가가 낮은 항핵 항체와 류마티스 인자, 말초 혈액을 가짐 그리고 근막 조직의 호산구는 증가하고 침윤되어 코르티코 스테로이드 치료에 민감하며 일부자가 면역 질환과 관련이있을 수 있으므로이 질환은 면역 이상과 관련이 있다고 믿어집니다.

(2) 병인

1. Schulman (1974)은이 질병에 대한 면역 매개 이론을 제안했는데,이 이론을 뒷받침하는 증거는 다음과 같다. IgG 및 보체 침착; 때때로 골수 형질 세포의 3 증가, 운동 및 이차 조직 손상은자가 항원의 방출로 이어질 수 있으며, 결과는 근막염에 대한 알레르기 반응을 일으킬 수 있음을 시사합니다 과립구 케모카인은 세포의 수를 증가시킬 수 있거나, 호산구 및 호중구 침윤은 만성 염증 반응을 나타내며, 또한 호산구 근막염은 때때로자가 면역 용혈성 빈혈과 결합 될 수있다 재생 불량성 빈혈은 또한이 질환의 면역 학적 병인을 간접적으로지지한다.

2. 병리의 병리학 적 변화는 근막 염증, 비대, 부종 및 섬유증이 근육에 붙어 있고, 병이있는 근막은 피하 지방의 내측에 느슨하게 부착되어있다.

질병의 병리학 적 변화를 완전히 이해하기 위해서는 생검 표본에 표피, 진피, 근막 및 근육이 포함되어야합니다. 피부 망상 층 경화와 관련하여 다양한 정도의 피부 망상 층 경화를 수반하는 변화는 보고서의 다양한 측면이 상당히 일치하지 않으며, Barnes는 2/3 사례가 경증 내지 광범위한 피부 망상 경화증을 가지고 있으며 다른 학자들은보고했다 피하 지방에서는 섬유질 소포가 소엽 간격을 따라 배열되어 있으며 근막, 림프구, 형질 세포, 조직 구 및 호산구 근처의 피하 조직에서는 일반적으로 확산 및 혈관 주위가 발견됩니다. 염증성 침윤, 비대성 및 섬유 성 근막에서 동일한 침윤이 관찰되고, 조직에서의 호산구 침윤은 가변성 발견이지만, 이러한 발견은 혈액 호산구에 직접 비례하지는 않는다. 그러나 때로는 조직의 호산구 침윤으로 말초 혈액에서 호산구가 크게 증가 할 수 있습니다. 몇몇 경우에, 하부 근육에서 다형성이 보입니다. 혈관 주위와 근육 다발 사이에 분포하는 성 세포 침윤 : 때로는 피부 근염 또는 다발성 근염에서 보이는 근육 섬유 퇴화 및 재생을 동반 할 수 있으며, 직접 면역 형광은 근막에서 발견 될 수 있습니다. IgG, IgM, C3은 침착합니다.

확산 성 근막염 예방

1. 질병의 유도를 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하여 면역력을 향상시키고 감염을 예방하십시오.

2. 조기 진단 및 조기 치료, 질병이 완화 될 때 쉽게 치료를 포기하지 마십시오.

확산 성 근막염 합병증 합병증 흉막 삼출성 심낭 삼출액 활막염 단백뇨 재생 불량성 빈혈 혈소판 적 혈증 백혈병

이 질환은 관절 수축 및 기능 장애, 흉막 삼출, 심낭 삼출, 다발성 활막염, 단백뇨 등의 병변에서 발생할 수 있으며 재생 불량성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증,주기와 관련이있을 수 있습니다. 위축성 호중구 감소증, 백혈병 등

확산 성 근막염 증상 일반적인 증상 근육통 어깨 및 등 근육 통증 피부 경화증 저열 근막 통증 호산구 부족 단백질 비뇨기 결손 오렌지 ...

이 질환은 가을과 겨울에 발생하며, 환자의 30 % ~ 50 %가 과로, 외상, 감기 및 위기도 감염 등을 앓고 있으며 발병이 갑자기 발생하며 첫 증상은 사지 피부가 부어 오르거나 딱딱하고 팽팽함 또는 두 피부 홍반 신체 활동이 차단 된 후 관절 또는 근육통, 피로 또는 열 등이 발생하며, 약 25 %의 환자가 열병이 진행되는 동안 질병이 진행되는 동안 불규칙한 열이 발생합니다.

1. 피부 병변 병변의 첫 번째 부분은하지의 하부, 특히 다리의 하단, 팔뚝, 허벅지, 발등에서 약간의 발목, 허리가 시작되고, 병변이 사지에 의해 영향을 받고, 몸통, 손과 발이 때때로 발생할 수있는 얼굴입니다. , 발가락이 거의 관여하지 않으며, 손상은 피하 깊은 조직 경화증 부종, 가장자리가 불분명하고, 영향을받은 부위의 표면이 고르지 않음, 사지를 들어 올릴 때 오렌지 같은 모양, 표면 정맥의 방향을 따라 홈이 나타남 우울증은 질병의 더 깊은 위치로 인해 위의 피부가 영향을 받거나 영향을받을 수 있으므로 피부색, 피부 질감 및 질감이 정상적이며 움직일 수 있거나 꼬집어 질 수 있으며 때로는 색소 침착, 질병이 시작될 수 있습니다 그것은 확산 또는 덩어리이며 나중에 확산 또는 스트립 모양으로 발달합니다. 결절은 드물고, 일반적으로 Raynaud 현상, 손가락 궤양 및 혈관 주위 모세 혈관 증이 없으며, 개별 환자 만 경피증과 같은 병변 일 수 있습니다.

2. 외인성 피부 증상이 질환은 힘줄 외피, 콜라겐 증식 및 섬유증을 수반 할 수 있으며, 따라서 힘줄은 때때로 단단한 딱딱한 코드 모양을 가지며 팔뚝 굴곡 힘줄은 손목 굴곡 및 신장 곤란 및 손가락 움직임 장애 및 손목 관절 터널 증후군과 관련이 있습니다. 성능, 관절 통증, 근육통 및 압통이있을 수 있습니다. 특히 위 근육이 더 일반적이며 피부 병변은 관절을 통해 관절 수축 및 기능 장애를 겪을 수 있습니다.

3. 시스템 손상 명백한 내장 손상은 EF에서 드물다. 매우 경미한 경우 폐, 식도, 갑상선, 골수, 간, 비장, 심장, 신장 등을 포함 할 수있는 개별 기관, 흉막염, 심낭염이 발생할 수 있습니다 , 다 관절 골막염, 단백뇨 등, 재생 불량성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 중병, 쇼그렌 증후군, 하시모토 갑상선염, 류마티스 관절염, 호 지킨 병 및 심지어 EF에 대한보고가 있습니다. 루푸스 등으로 바뀌 었습니다.

확산 성 근막염의 검사

1. 혈액 일상 적혈구 및 혈소판 수가 약간 감소 할 수 있으며 호산구는 약 47.6 %에서 증가합니다.

2. 적혈구 침강 속도가 증가한 환자의 약 절반은 혈액 학적 장애가있는 경우 해당 혈액 세포 이상과 골수 이상, 때로는 단백뇨가 있습니다.

3. 혈액 생화학 및 면역 학적 검사 ANA 양성률은 30.8 %, 항 -dsDNA 항체는 33.3 % 양성, RF36.4 % 양성, γ- 글로불린은 73.3 % 증가, IgG, IgA, IgM은 각각 60 %, 26.7 %, 20 % CIC가 85.7 % 증가했습니다.

4. 조직 병리학 : 현재 EF 진단은 주로 조직 병리학 적 검사에 의존하며, 질병의 생검은 근육과 근막의 깊이에 도달해야하며, EF 병변은 주로 근막에 있으며, 이는 콜라겐 섬유증, 두꺼워지고 섬유증이 있으며, 콜라겐은 투명합니다. 혈관, 조직 세포 및 혈장 세포 침윤 주위의 유리질 또는 균질화 된 국소 림프구, 다양한 양의 호산구 침윤, 혈관 확장 및 과형성, 근막에서 콜라겐 조직의 증식이 연장 될 수 있음 피하 지방 소엽 간격에서 일부 지방 소엽은 경화성 병변에 싸여 있으며 또한 근근에 영향을 줄 수 있으며, 표면 근육의 염증이 발생하고, 근육 묶음 주변의 림프구, 혈장 세포 및 호산구가 침투합니다. 진피의 경우에는 상기 경증 병변이있을 수 있으며, 표피는 정상이며, 소수는 경증 위축 및 기저 색소 세포를 가질 수 있습니다.

피부의 직접적인 면역 형광법은 IgG, 근막 및 근육 구획에서의 C3 침착, IgG, 깊고 피하 지방에서 혈관 주위의 C3 침착 및 피부 상피 접합부의 IgM 침착을 갖지만, 이러한 변화는 비특이적이며, EF 진단에는 도움이되지 않습니다.

확산 성 근막염의 진단 및 진단

진단 기준

진단은 과도한 피로, 외상, 감기 병력, 급성 발병, 사지 및 몸통의 피부 경화증, 표피, 진피가 약간 관련되거나 정상적이며 사지를 들어 올릴 때 병변의 표면이 고르지 않은지에 근거합니다. 표면 정맥을 따라 가랑이 같은 우울증이 있고 Raynaud 현상이 없으며 내장이 피곤하지 않거나 빛을 포함하지 않으며 말초 혈액 호산구가 증가하고 조직 병리학은 다양한 양의 호산구 침윤으로 근막이 두꺼워지는 것을 보여줍니다.

차별 진단

1. 경피증은 국소 경피증과 전신 경피증 (사지)과 구별되어야합니다. 국소 경피증은 국소 부종이 진행되는 피부의 3 단계, 경화 및 최종 위축이 특징입니다. 피부 경화증이 사라지고 피부가 없거나 건조하며 땀이 없으며 딱딱하고 튼튼하며 전신 경피증 (사지)은 대부분 사지에서 발생하며 얼굴 피부는 부종이 부어 오르고 경화되고 사지 경화가 시작됩니다. 팔꿈치에는 무릎 관절 정지의 3 분의 1이 거의 모두 레이노 현상, 흔한 혈관 주위 모세 혈관 확장증 및 손가락 궤양을 앓고 있으며 내장에 관여하는 경우가 많으며, 가장 일반적으로 관련된 장기는 식도와 폐이며, 식도로 이어집니다 국소화 또는 전신 경피증에 관계없이 연동 운동이 약화되고 폐 간질 섬유증 등이 있으며 조직 병리학 적 변화는 주로 진피 및 표피에 있습니다.

2. 성인 경피증은 종종 목에서 발생하고 나중에 얼굴, 몸통으로 퍼지고 마지막으로 사지 또는 사지가 관련되지 않으며, 손상이 더 넓고, 피부가 단단하고 우울하지 않으며, 종종 질병 전에 들어 올릴 수 없습니다 감염성 질환 및 기타 감염 병력, 조직 병리학은 진피의 농축, 콜라겐 섬유의 팽창, 균질화, 갭의 확대, 산성 점액 다당류 매트릭스로 채워진 것으로 나타났습니다.

3. Dermatomyositis는 넓은 범위의 근육과 심각한 증상을 가지고 있으며 주로 견갑골과 근위 사지 근육으로 구성되어 있으며, 눈꺼풀의 상부는 적혈구와 손등이 있고 손등, 지골의 고 트론 신호, CPK, LDH와 같은 혈청 근육 효소, AST와 24 시간 크레아티닌 배설이 크게 증가했습니다.

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